恶性脑膜瘤的分类

导读：恶性脑膜瘤的分类

恶性脑膜瘤又称蛛网膜内皮瘤，是原发于颅内脑膜上的肿瘤，约占颅内肿瘤的15.7%，但在儿童脑瘤中只占3.1%～6.9%。本病好发生在20～50岁的成年人。其平均发生年龄为30～33岁。病程平均多在2～3年以上，一般认为肿瘤起源于蛛网膜绒毛，故好发生在静脉窦附近。恶性脑膜瘤的临床特点因肿瘤部位而各异。恶性脑膜瘤好发于大脑凸面及矢状面窦旁占66.5%，后颅凹14%，蝶骨87%，中颅凹4.4%，嗅沟2.3%，鞍区2.1%。按发病部位区分，恶性脑膜瘤的分类有以下几种：
1．大脑凸面脑膜瘤

常在脑表面，与脑膜有粘连，也可在脑实质内。因肿瘤所在部位不同，故其临床表现也不一样，从精神症状到运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现，癫痫发生率较高，并常为首发症状，也可有颅内压增高的症状与体征。
2．矢状窦旁脑膜瘤

头颅外表有时可发现局部逐渐隆起，甚至有压痛，头颅平片可见到骨质增生或骨质破坏、脑膜血管沟增宽等改变。当肿瘤位于矢状窦前1/3时，可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状，并有精神症状（如记忆力减退、懒散、易疲劳等）和癫痫发作，部分病人可出现对侧中枢性面神经瘫痪或肢体运动障碍。
3．蝶骨嵴脑膜瘤

此部位的恶性脑膜瘤常易产生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨质增生，造成眶壁增厚；眶内容积变小，形成单侧眼球突出，并可出现眼睑及球结膜充血、水肿。这种单眼突出既不感疼痛也不感搏动。临床常依解剖位置将蝶骨嵴脑膜瘤分为3部分，即内侧部或深部或床突部(内1/3)肿瘤、中部(中1/3)或小翼部肿瘤及外部(1/3)或大翼部肿瘤。此3部分生长的肿瘤除上述可能出现共同症状与体征外，肿瘤位于内侧部者，因肿瘤挤压该侧的第II、III、IV、V及VI颅神经，故早期可出现进行性眼肌瘫痪，面部感觉减退，特别是三叉神经第一支分布区，并可有视力、视野的改变。也可出现单眼视力下降，病侧眼底呈原发性视神经萎缩，对侧出现视乳头水肿的特殊体征。以后可出现头痛、嗅觉减退、锥体束征等邻近脑组织或颈内动脉受压的症状。此区肿瘤挤压基底节时可能引起单侧震颤麻痹综合征，头颅平片上可见到此区有骨质增生或破坏。肿瘤位于蝶骨嵴中部（中1／3）者，常生长很大，当其向额叶伸展时，可出现精神症状，向颞叶生长时可引起颞叶钩回发作，并出现对侧面神经瘫痪或运动性失语，多数病人均出现颅内压增高的症状与体征。蝶骨嵴外1／3的肿瘤其颅骨增生比在中部或内侧者明显，常发现颞前部颅骨向外隆起，并可出现颞叶性癫痫发作、单侧眼球突出及其他颅内压增高等症状。而少有动眼神经等颅神经障碍的表现。癌瘤主要向后生长者可造成对侧同侧偏盲。
4．嗅沟脑膜瘤

常以嗅觉障碍开始，肿瘤向后挤压视神经交叉则出现视力减退，眼底呈原发性视神经萎缩，视野缺损，眼外肌瘫痪，眼球突出，出现精神症状，头颅平片上在嗅沟区可能有骨质增生或骨质破坏。
5．引鞍部脑膜瘤

肿瘤来自鞍结节或交叉沟，产生视交叉综合征，即包括两眼原发性视神经萎缩、双颞侧偏盲等，但蝶鞍大小、形态常正常。另外可能产生丘脑下部机能不足的一系列内分泌症状。
6．后颅凹脑膜瘤

本病可发生于脑干腹侧基底动脉附近，产生脑干受压及颅神经受牵扯的症状。生长在小脑背侧凸面或天幕下面，可出现单侧小脑损害及颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿、眼球震颤、共济失调等。生长在小脑桥脑角则可出现病侧听力障碍，周围性面神经瘫痪，面部感觉障碍，吞咽、发音困难，共济失调，对侧锥体束征等小脑桥脑角综合征，但颅内压增高症状出现较晚。小脑桥脑角脑膜瘤可与听神经瘤相鉴别，后者首发症状常为耳鸣、眩晕及进行性听力下降等第2对颅神经功能障碍，以后才出现面神经瘫痪，面部感觉障碍，吞咽、发音困难及小脑体征。而脑膜瘤则不一定先侵犯第8对颅神经，其症状发展过程不如听神经瘤规律，听力消失者较听神经瘤为少，舌咽、迷走及副神经受累多见。
7．侧脑室内脑膜瘤

本病少见，常位于左侧，一般在三角区，由于肿瘤阻塞室间孔可出现阵发性头痛，其头痛部常为一侧，并可出现呕吐、视神经乳头水肿、对侧同向偏盲、感觉或运动轻度障碍及小脑体征等。