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肺淋巴管平滑肌瘤病

2009-08-10

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导读:肺淋巴管平滑肌瘤病

是一种罕见的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生,造成气道阻塞;肺间质平滑肌增生,造成弥散功能障碍,通气血流比例失调,出现低氧血症。早期胸片可无异常改变,晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影,囊性变及肺气肿改变等。由于本病绝大部分发生于育龄期妇女,妊娠和口服避孕药可加重病情。目前对肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗措施主要是抗雌激素治疗。

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