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急性白血病

2010-09-25

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导读:急性白血病常进展迅速,其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓。

急性白血病
 
       急性白血病常进展迅速,其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓。白血病细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞,并向肝,脾,淋巴结,中枢神经系统,肾和性腺扩散。急性淋巴细胞性白血病常侵犯中枢神经系统;急性单核细胞性白血病常累及齿龈;急性髓细胞性白血病可在任何部位造成局部性损害(粒细胞性类肉瘤或绿色瘤)。
 
症状和体征
 
        急性白血病所表现的症状常是非特异性的(例如疲乏,发热,不适,体重减轻),这反映了正常造血功能衰竭。尽管粒细胞减少常导致严重的细菌感染;然而白血病发热原因常难查明。出血表现为瘀斑和粘膜出血(例如鼻出血)或月经紊乱。血尿和消化道出血并不常见。中枢神经系统累及的早期常不出现头痛,呕吐和易激动等症状。有时可能主诉骨和关节疼痛,特别在急性淋巴细胞性白血病尤为如此。
实验室检查和诊断
        贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%)。白细胞数可减少,正常或增多。虽然常可根据血片下诊断,但为了确诊总应进行骨髓检查。对严重的全血细胞减少鉴别诊断时应考虑到再生障碍性贫血,传染性单核细胞增多症和维生素B12,叶酸缺乏等疾病。
预后和治疗
        治疗的首要目的是达到完全缓解,这包括临床症状消失,血细胞计数恢复正常,骨髓造血正常,原始细胞不超过5%,以及白血病克隆消失。
 
(一)急性淋巴细胞性白血病
 
         是儿童最常见的恶性疾病,高发年龄为3~5岁,青少年也可发病.在成人可见但较低的发病率.
无论危险因素如何,在儿童和成人患者首次缓解率分别为≥95%和70%~90%.2/3患儿持续无病生存5年并可痊愈.由于治疗失败导致死亡的危险性超过治疗本身所增加的危险性和毒性,因而大多研究方案选择高危因素患者进行更强烈治疗.
骨髓的复发是一个不祥的预兆.虽然80%~90%的患儿,30%~40%成人患者还可再次缓解,但随后的缓解期趋向于短暂.然而骨髓复发患者中有少数可获第二次缓解后的长期无病生存,甚至痊愈. 
 
 (二)急性非淋巴(髓)细胞性白血病
 
是成人中较常见的急性白血病,发病率随年龄而增加.发病与化疗或放疗有关(继发性急性非淋巴细胞性白血病).
  最重要的预后因素是年龄,缓解率50%~85%,年龄>50岁(特别>65岁)可能难以达到缓解.未能达到缓解可能与死亡或在骨髓再生低下期间药物未能控制感染或出血等有关.
  在20%~40%患者可获长期无病生存.经骨髓移植治疗的年轻患者可增至40%~50%.第2次缓解患者的预后不佳.
 

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[关键词: 急性白血病 ]

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