胆管癌临终前的症状
导读：约71．4％的胆管癌有直接浸润或转移，其中33．3％波及肝脏，33．3％波及所属淋巴结，17．5％为腹膜播散。
胆管癌在我国并不常见，原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0．01％～0．46％，肿瘤病人尸检的2％，胆道手术的0．3％～1．8％。在欧美胆囊癌为胆管癌的1．5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1．5～3．0。发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。
一、胆管癌晚期临终前症状：
1、黄疸：胆管癌患者早期缺乏典型症状，大部分病人多因黄疸而就诊，黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状，约有 90％－98％ 的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重加深，且多属无痛性，少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早，中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲黄疸可较晚出现。
2、腹痛：半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适，体重减轻、食欲不振等症状。 这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始。有类似胆石症、胆囊炎。据临床观察，胆管癌发病仅3个月，便可出现腹痛和黄疸。
3、皮肤瘙痒：可出现在黄疸出现的前或后，也可伴随其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等，皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高，刺激皮肤末稍神经而致。
4、其他：伴随着黄疸、腹痛等症状，还会有诸如恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄，如酱油或浓茶样，大便色浅黄甚至陶土色等，晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
二、胆管癌晚期转移症状
约71．4％的胆管癌有直接浸润或转移，其中33．3％波及肝脏，33．3％波及所属淋巴结，17．5％为腹膜播散。由于胆管周围有血管、淋巴管网和神经丛包绕，胆管癌细胞可通过多通道沿胆管周围向肝内或肝外扩散、滞留、生长和繁殖。胆管癌的转移包括淋巴转移、血行转移、神经转移、浸润转移等，通过以上多种方式可转移至其他许多脏器。肝门部胆管癌细胞可经多通道沿胆管周围淋巴、血管和神经周围间隙，向肝内方向及十二指肠韧带内扩散和蔓延，但较少发生远处转移。
1、淋巴转移：较常见。常转移至肝门部和胰周淋巴结，较少发生远处淋巴转移，以上段胆管癌淋巴结转移率较高。胆管在肝内与门静脉、肝动脉的分支包绕在Glisson鞘内，其中尚有丰富的神经纤维和淋巴。Glisson鞘外延至肝十二指肠韧带，其内存在更丰富的神经纤维、淋巴管、淋巴结及疏松结缔组织，而且胆管本身有丰富的黏膜下血管和淋巴管管网。近年来随着高位胆管癌切除术的发展，肝门的淋巴结引流得到重视。有人在27例肝门部淋巴结的解剖中，证明肝横沟后方门静脉之后存在淋巴结，粗大的引流淋巴管伴随着门静脉，且在胆囊淋巴结、胆总管淋巴结与肝动脉淋巴结之间有粗大的淋巴管相通。
淋巴转移为胆管癌最常见的转移途径，并且很早期就可能发生。有报道仅病理检验限于黏膜内的早期胆管癌便发生了区域淋巴结转移。胆管癌的淋巴结分组有：①胆囊管淋巴结；②胆总管周围淋巴结；③小网膜孔淋巴结；④胰十二指肠前、后淋巴结；⑤胰十二指肠后上淋巴结；⑥门静脉后淋巴结；⑦腹腔动脉旁淋巴结；⑧肝固有动脉淋巴结；⑨肝总动脉旁前、后组淋巴结；⑩肠系膜上动脉旁淋巴结，又分为肠系膜上动脉、胰十二指肠下动脉和结肠中动脉根部以及第一支空肠动脉根部4组淋巴结。总体看来，肝门部胆管癌淋巴结转移是沿肝动脉途径为主；中段胆管癌淋巴结转移广泛，除了侵犯胰后淋巴结外，还可累及肠系膜上动脉和主动脉旁淋巴结；远段胆管癌，转移的淋巴结多限于胰头周围。
2、浸润转移：较为常见。胆管癌细胞沿胆管壁向上下及周围直接浸润是胆管癌转移的主要特征之一。上部胆管癌向邻近胆管的肝脏浸润，中部胆管癌向肝固有动脉和门静脉浸润，下部胆管癌向胰腺浸润。癌细胞多在胆管壁内弥漫性浸润性生长，且与胆管及周围结缔组织增生并存，使胆管癌浸润范围难以辨认，为手术中判断切除范围带来困难。此外，直接浸润的结果也导致胆管周围重要的毗邻结构如大血管、肝脏受侵，使手术切除范围受限而难以达到根治性切除，而癌组织残留是导致术后很快复发的主要原因之一。肝转移是上部胆管癌的主要转移方式，腹膜播散较少见。
3、血行转移：可达全身，最常见为肺，达10％～25％。病理学研究表明，胆管癌标本中及周围发现血管受侵者达58．3％～77．5％，说明侵犯血管是胆管癌细胞常见的生物学现象。胆管癌肿瘤血管密度与癌肿的转移发生率明显相关，且随着肿瘤血管密度的增加而转移发生率也升高，提示肿瘤血管生成在胆管癌浸润和转移中发挥重要的作用。临床观察到胆管癌常常发生淋巴系统转移，事实上肿瘤血管生成和血管侵犯与淋巴转移密切相关。因此，在胆管癌浸润和转移发生过程中，肿瘤血管生成和血管侵犯是基本的环节。
4、沿神经蔓延：神经侵犯发生率可达33．3％～83．4％，故临床上以黄疸和疼痛为多见症状。支配肝外胆道的迷走神经和交感神经在肝十二指肠韧带上组成肝前神经丛和肝后神经丛。包绕神经纤维有一外膜完整、连续的间隙，称为神经周围间隙（perineural space）。以往多认为，神经周围间隙是淋巴系统的组成部分，但后来通过光镜和电镜观察证明，神经周围间隙是一个独立的系统，与淋巴系统无任何关系，肿瘤细胞通过神经周围间隙可向近端或远端方向转移。统计表明，神经周围间隙癌细胞浸润与肝及肝十二指肠韧带结缔组织转移明显相关，提示某些病例肝脏、肝十二指肠韧带及周围结缔组织的癌转移可能是通过神经周围间隙癌细胞扩散而实现的。因此，神经周围间隙浸润应当是判断胆管癌预后的重要因素。
三、不同类型胆管癌的症状
胆管癌可发生在肝外胆管的各个部位，其中以近段胆管（肝门部胆管）最多见，约占58％；中远段胆管分别占13％和18％，发生在胆囊管者占4％，另有7％为弥漫发生。
1、肉眼形态学分类：根据肿瘤的大体形态可将胆管癌分为乳头状型、硬化型、结节型和弥漫浸润型4种类型。其中以浸润型较多见，其次为结节型，而乳头型较少见。胆管癌一般较少形成肿块，而多为管壁浸润、增厚、管腔闭塞；癌组织易向周围组织浸润，常侵犯神经和肝脏；病人常并发肝内和胆道感染而致死。
①乳头状癌：大体形态呈乳头状的灰白色或粉红色易碎组织，常为管内多发病灶，向表面生长，形成大小不等的乳头状结构，排列整齐，癌细胞间可有正常组织。好发于下段胆管，易引起胆管的不完全阻塞。此型肿瘤主要沿胆管黏膜向上浸润，一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润。手术切除成功率高，预后良好。
②硬化型癌：表现为灰白色的环状硬结，常沿胆管黏膜下层浸润，使胆管壁增厚、大量纤维组织增生，并向管外浸润形成纤维性硬块；伴部分胆管完全闭塞，病变胆管伴溃疡，慢性炎症，以及不典型增生存在。好发于肝门部胆管，是肝门部胆管癌中最常见的类型。硬化型癌细胞分化良好，常散在分布于大量的纤维结缔组织中，容易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆，有时甚至在手术中冷冻组织病理切片检查亦难以作出正确诊断。硬化型癌有明显的沿胆管壁向上浸润、向胆管周围组织和肝实质侵犯的倾向，故根治性手术切除时常需切除肝叶。尽管如此，手术切缘还经常残留癌组织，达不到真正的根治性切除，预后较差。
③结节型癌：肿块形成一个突向胆管远方的结节，结节基底部和胆管壁相连续，其胆管内表面常不规则。瘤体一般较小，基底宽、表面不规则。此型肿瘤常沿胆管黏膜浸润，向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻，手术切除率较高，预后较好。
④弥漫浸润型癌：较少见，约占胆管癌的7％。癌组织沿胆管壁广泛浸润肝内、外胆管，管壁增厚、管腔狭窄，管周结缔组织明显炎症反应，难以确定癌原始发生的胆管部位，一般无法手术切除，预后差。
2、组织学分类：95％以上的胆管癌为腺癌，少数为鳞状上皮癌、黏液癌，囊腺癌等，在原发性肝外胆管癌中，以胆总管癌最多见，33％～40％；其次为肝总管癌，30％～32％；肝总管分叉处，为20％；胆囊管4％。
肝外胆管癌组织学缺乏统一的分类，常用的是按癌细胞类型分化程度和生长方式分为6型：①乳头状腺癌；②高分化腺癌；③低分化腺癌；④未分化癌；⑤印戒细胞癌；⑥鳞状细胞癌等，以腺癌多见。分型研究报告各家不尽一致，但最常见的组织学类型仍为乳头状腺癌、高分化腺癌，占90％以上，少数为低分化腺癌与黏液腺癌，也有罕见的胆总管平滑肌肉瘤的报告等。
四、胆管癌晚期临终关怀
临终关怀是针对现代医学治愈无望的病人，缓解极端痛苦、维护至死尊严，尤其增强病人对临终生理、心理状态的适应能力，帮助临终者安宁地走完生命的最后旅程。
运用社会、家庭对病人身、心关怀与支持，同时又照顾家属给予心理上的支持。现将具体做法介绍如下：
1、对象晚期癌症病人，经医师确定其生命接近尾声，大致不超过六个月；病人和家属放弃治疗，只做止痛等支持疗法。
2、减轻痛苦癌症病人首先应减轻其身体的不适和疼痛；所以为其使用止痛泵止痛，使他们不再承受疼痛的折磨。
3、病人心理评估及护理病人目前心理反应处于哪一阶段：否认期，愤怒期，讨价还价期，抑郁期或接受期。根据评估，分析发现病人的心理问题，制定护理计划和措施。
（1）否认阶段少数病人否认自己患了癌症。在此阶段我们除了给予病人感情上的支持（安慰、倾听、表示同情）外，还应帮助病人正确认识疾病，了解死亡是人生命中的客观规律。通过与病人推心置腹的交流、讨论，使病人对疾病的现状、发展和治疗做到心中有数，同时也使病人能够积极地配合医护人员的工作，在有限的时间里提高生活质量，维护病人的尊严。
（2）愤怒阶段此时病人预感到自己病情严重，易激怒，并怨天尤人。此期应允许病人发泄情绪，当病人失去健康，面临生命的威胁时，其心理反应是十分复杂的，常常会愤怒不满等，我们要充分理解病人的绝望及恐惧和发自内心的痛苦，应保持冷静、忍让，要用爱心与同情去疏导、劝慰病人，让其平息心理上的冲突。
（3）讨价还价阶段这个阶段病人还存在希望，也肯努力配合治疗。此期应帮助病人实现临终前的愿望，当病人面临死亡时，他们会有这样那样的遗憾和愿望，实现他们的愿望是对他们心理上的极大安慰，所以帮助他们实现每一个愿望，使其安详、无憾地离开人世。
（4）抑郁期当正视自己死亡的时候，会出现悲伤、沉默、情绪低落和沮丧。在此阶段应鼓励与支持病人，增加病人同疾病做斗争的信心，并提供家属陪伴场所，允许家属陪护在床旁及带进病人喜欢的特殊食品。
（5）接受期病人深知自己病情的严重，面临死亡，但表现的平静。在此阶段应满足病人自我实现的需要，给病人提供展示和发挥爱好兴趣的机会，倾听病人的叙述。
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