千万别误诊了神经内分泌肿瘤

　　之前一直认为乔布斯是因为胰腺癌去世的，但是从美媒公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤，只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上，并不是我们所谓的胰腺癌。

　　那么，什么是神经内分泌肿瘤呢?为什么大家会把乔布斯的去世认定为胰腺癌所致?

　　重视神经内分泌肿瘤

　　神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等，也由于神经内分泌肿瘤相对少见，许多内科医生对此病不太熟悉。加之既往临床上描述和命名的不同，这也造成了极大的混淆。

　　神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠 (直肠)。胰腺是常见的累及部位;内分泌系统的很多肿瘤同样属于神经内分泌肿瘤范畴。

　　早期诊断对神经内分泌肿瘤的治疗至关重要。如果临床医生对于神经内分泌肿瘤的疾病特点不太熟悉的话，非常容易被误诊，等到肿瘤长大，做CT或MRI发现时，往往已经是疾病晚期，甚至出现多处转移，从而延误治疗的最佳时机，患者生存时间大大降低，所以，临床医生对神经内分泌肿瘤要引起高度重视，争取早期诊断，以给患者争取生存的机会。

　　早期症状

　　1、类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其他症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

　　2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，反复发作、难治性的消化性溃疡。

　　3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是持续性低血糖症，常见于清晨或运动后，其他还有视物模糊、精神异常等表现。

　　4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

　　5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征，即胰性霍乱综合征，表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。

　　治疗方式的选择

　　目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。NCCN和ENET的治疗指南建议，早期神经内分泌肿瘤患者以手术治疗为主，晚期患者以系统治疗为主，其中生长抑素类似物可以作为基础治疗，尤其是对于有明显类癌综合征的患者 (腹泻，潮红)。生物疗法主要为生长抑素类似物如奥曲肽，可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌，抑制肿瘤生长，目前已经成为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤全球治疗金标准。来自于35825例神经内分泌肿瘤病例的研究数据显示，通过生长抑素类似物治疗远处转移的神经内分泌肿瘤患者的生存时间明显延长。临床上，不能手术的中高危险度胰腺神经内分泌肿瘤，化疗则是一线的治疗选择。