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胃间质瘤(GST)的临床诊疗

2017-10-17

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导读:胃间质瘤(gastricstromaltumor,GST)是一种具有恶性潜能的非定向分化的消化道间叶性肿瘤,过去受病理技术手段的限制,曾被误诊为平滑肌或神经源性肿瘤。

    胃间质瘤(gastricstromaltumor,GST)是一种具有恶性潜能的非定向分化的消化道间叶性肿瘤,过去受病理技术手段的限制,曾被误诊为平滑肌或神经源性肿瘤。近来随着免疫组化开展,判定GSTs可能源自中胚层的卡哈尔间质细胞(interstitialcellofcajla,ICC),这些肿瘤绝大部分较少有结构蛋白表达,肌动蛋白阴性或仅局灶阳性,而且,电镜中亦很少见到肌丝,因此并不属于真性平滑肌肿瘤。目前临床上对GSTs认识还不够,本文就其临床特点、诊治进展作一综述。

    1.胃间质瘤的临床特点

    GSTs在美国每年确诊的新发病例约150例,年发生率为0.07每10万人,在我国的发生率缺乏相关资料。其发病无种族和性别差异,可发生于任何年龄,发病年龄越小恶性几率越大。GSTs来源于胃壁固有肌层,主要在肌壁间生长,可突向黏膜下或浆膜外,甚至主体在外,只有少许组织或细蒂与胃壁相连。它可发生于胃壁各部,以胃大弯多见,其次是胃窦部。其临床表现复杂,缺乏特异性,主要与肿瘤的部位、大小、是否引起梗阻及良恶性等有关,临床诊断具有一定的难度。其主要临床表现为上消化道出血,该症状约占40%~65%,由肿瘤表面的黏膜溃疡所致。其他症状有:厌食、反酸、嗳气、恶心、呕吐、吞咽困难、体重下降、腹痛、腹胀、梗阻性黄疸、上腹部饱满和早饱等。另外,一些罕见的表现及并发症有:囊性变的肿瘤破裂后可致腹腔积血和非典型的腹膜炎,自身免疫性溶血性贫血和直接抗人球蛋白试验(IgG)阳性及肾病综合征,膈肌上抬所致的胸痛。

    Carney三联征作为GSTs伴发其他肿瘤的3种类型之一,主要好发于女性,男女之比12:67,平均年龄为16岁,无家族史,由GSTs、肺软骨瘤和肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤或副节瘤组成,其中以GSTs最为常见。因此,当GSTs病人为年轻女性时。应进行胸部x线及尿或血液中儿茶酚胺代谢产物的检查,以明确是否存在Carney三联征。

    2.胃间质瘤良恶性的评价

    一直以来,GSTs良恶性的判断是困扰病理和临床医生的一大难题,而它对于指导治疗和判断预后是非常重要的。目前缺乏准确判定所有病例良恶性的金标准,需要结合多种因素进行综合分析,包括肿瘤直径、核分裂相、肿瘤坏死、核异型性、瘤细胞密度、非整倍体DNA含量、PCNA、Ki一67表达等。
    按照Lewin等的标准,肯定的恶性指标有:
    (1)转移(组织学证实);
    (2)浸润至邻近器官。
    潜在的恶性指标有:
    (1)肿瘤>5.5cm;
    (2)核分裂相>5(×50HPF);
    (3)肿瘤坏死;
    (4)核异型性明显;
    (5)细胞丰富;
    (6)上皮样细胞呈巢或腺泡状。
    良性GSTs无任何恶性指标;潜在恶性GSTs仅有一项潜在恶性指标;恶性GSTs有一项肯定恶性指标或两项潜在恶性指标。恶性者瘤体直径1>5.5cm、腔外或腔内外生长、存在溃疡坏死、肿瘤质地较软、表面血管怒张等,亦可以出现复发或转移。最可靠的恶性征象是肿瘤浸润到邻近器官,或出现网膜、肠系膜、腹膜、肝脏或淋巴结等处转移。病理学显示肿瘤浸润黏膜层及肌层也是恶性的重要证据。而不少病理学者认为,GSTs的恶性潜能难以预测,没有明确的良恶性界限,一些组织学上判断为良性的GSTs也可发生转移,认为用低危状态来描述比用良性更确切。GSTs的免疫表型如:CD34和CD117虽然是较特异的和最具有实用价值的诊断指标,但它们在良恶性的鉴别方面意义不大。

    此外,有研究发现C—kit基因的突变可能与GSTs的良恶性有关;有C—kit基因突变的肿瘤侵袭性强,预后较差。间质瘤p53表达的研究报道较多。但结果差异较大,且在良恶性中均有表达。最近Nagasako等用Ki一67指标作为细胞生长指数来评价GSTs的恶性潜能,发现如果Ki一67高达10%以上时,GSTs的预后极差;而且Ki一67与每次手术有关,再次手术切除的标本其Ki一67有高于前次手术标本的倾向。

    3.胃间质瘤的辅助检查

    GSTs的诊断比较困难,术前确诊率低。影像学检查是术前诊断的主要手段,联合内镜、B超、消化道造影和(或)CT检查可明显提高诊断阳性率。

    3.1 腹部CT扫描

    使用静脉和口服造影剂进行腹部CT扫描是评价GSTs的一个重要步骤,它能够发现起源于胃壁的肿瘤,以及是否侵及邻近器官、有无腹腔内或淋巴结转移。但是,其结果经常受到邻近脏器肿瘤的干扰,而且当肿块较大时或肿瘤与胃壁相连部分较小或仅以蒂相连时定位困难,可误诊为其他器官来源的肿瘤,如肝癌或肾上腺肿瘤等。其CT的主要表现为:向腔内外或腔内外突出的软组织密度;肿块内密度均匀或呈混杂密度影,内含小片状坏死、囊性变或钙化;如黏膜面出现溃疡,则肿块腔面侧凹凸不平。双期增强扫描时,肿瘤呈中度至明显强化,多为强化不均匀,且静脉期强化高于动脉期,这点有助于与左肝癌相鉴别;包膜亦可强化,但在静脉期,其强化会消失;有些病例在瘤体旁可见排列成簇状或线状增强的细小血管,以动脉期明显。提示恶性GSTs的CT表现有:直径>10cm;有出血、坏死、扩散;以外向性生长为主,形状欠规则,呈分叶状;腔面侧溃疡大而深并形成气液平,并向周围组织浸润以致与周围组织分界不清;瘤体旁细小血管。良性:形状规则,直径<5cm,腔内生长或混合生长,肿瘤组织钙化,结构均一。交界性:6~10cm。

    3.2超声内镜

    超声内镜(EndoscopicUhrasonography.EUS)可清晰显示胃壁的5层结构,精确地探查肿瘤的起源层次、体积大小、边界及回声方式,是目前诊断黏膜下肿瘤最为准确的方法,亦是用于诊断和术前评价GSTs的一个最有价值的手段。EUS声像图表现为:胃壁的固有肌层内低回声病灶,回声水平稍高于正常固有肌层;形态一般多为卵圆形,可呈分叶状,极个别有蒂。EUS显示不规则的边缘、内部回声不均和液性暗区是恶性GSTs的表现,具备其中两项,即可判断为恶性GSTs,其敏感性可达80%~90%。

    Palazzo等对EUS检查的声像学特征如:肿瘤大小、表面有无溃疡、超声回声谱、病灶边缘规则性、内部有无液性暗区和淋巴结情况进行多因素分析,发现病灶内液性暗区和边缘不规则是仅有的2个可预测GSTs恶性潜能的EUS声像特征,联用此2项声像特征与肿大淋巴结可100%地预测恶性或交界性GSTs,而肿瘤直径小于30mm,边界规则,回声均匀,通常为良性,但也有直径仅4mm恶性GST转移的报道。组织病理学诊断仍是金标准。常规内镜下常难以活检到肿瘤组织,因而EUS引导的多部位细针穿刺抽吸术对获取标本进行病理、免疫组化和电子显微镜检查的作用日益得到重视,并可检测其C—kit基因突变情况,如将它们联合起来,可使GSTs诊断准确性高达90%以上。

    此外,FNA标本的有丝分裂数增加(每10HPF>3个)和Ki一67阳性表达是预测恶性GSTs的有效指标,二者相结合其敏感性和特异性可达100%。因此,对EUS—FNA标本合理应用免疫组化分析有助于术前确诊GSTs并判断其良恶性。

    3.3胃镜

    作为有上消化道症状病人的首要检查,GSTs在内镜下表现为丘状突起,多为广基;表面黏膜光滑,多完整,顶部呈伸展状态,基部与正常黏膜无明显界限,可见桥形皱襞;质硬,活检时表面黏膜滑动,难以取到肿瘤组织;一般无溃疡形成。若肿瘤较大或有表面溃烂者,应高度可疑恶变。由于内镜下活检取材的局限性,不易取得肿瘤组织从而表现为正常黏膜或坏死组织,对其良恶性亦难以判别。

    3.4 X线钡餐

    有助于发现病灶,中心龛影是非常特征性的x线征象,可表现为胃内充盈缺损或半球状隆起,黏膜表面多光滑且边缘整齐,亦可见黏膜溃疡或黏膜光滑似受壁外肿块压迫。胃窦部带蒂肿瘤,由于肿瘤位置相对不固定,当胃蠕动及检查时反复加压使肿瘤扭转并脱垂于十二指肠降部,导致胃窦部黏膜变形移位,十二指肠降部出现类圆形充盈缺损;胃多发恶性间质瘤累及范围广,在胃体内形成多发大小不等充盈缺损及不规则腔内龛影,黏膜皱襞破坏,胃壁蠕动减弱,与弥漫浸润的混合型胃癌很难区别。

    3.5 B超

    B超检查及饮水后胃充盈超声检查可以发现腹部较大实性占位,检查方便,患者易于接受,但易受腹壁组织及腹内脏器的干扰,无法明确肿瘤的部位和来源。

    4.胃间质瘤的治疗进展

    GSTs对化疗及放疗均不敏感,手术切除是惟一可以治愈的选择,且必须切净,以防复发。即使是复发和转移病灶亦应持积极态度,多次行姑息性手术辅以化疗,可延长病人生存期。有人主张良性者沿肿瘤边缘2cm作胃切除,潜在恶性者行切缘4cm的切除,恶性者行远离肿瘤5cm的根治性胃大部切除。采用非接触性手术切除,手术过程中不要触碰肿瘤,避免其破溃,造成腹腔播散。如肿瘤将破溃,可用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁上,或用生物胶喷洒至肿瘤表面,以防止医源性播散。另外,术中也不主张行冰冻切片检查,只有在肿瘤无法切除时才考虑活检明确日后诊断。肿瘤破溃或术中活检后应给予腹腔药物化疗。

    腹腔镜手术的兴起为GSTs的治疗提供了创伤小、出血少、恢复快且同样有效的手术方法。术中可行腔内肿瘤定位,在胃镜指导下找到病灶后分别于腹腔镜下用钛夹和缝线标记。腹腔镜治疗GSTs的适应证为:(1)瘤体小于5cm。(2)辅助检查提示边界清楚、质地均一。(3)无胃外侵犯和腹腔转移征象。(4)患者经济条件允许。

    近年国外研制出了一种信号传导抑制剂类抗肿瘤药物一格林威克(Gleevec,有称格列卫,以往称之为STI一571、imatinibmesylate),用于阻断酪氨酸激酶来治疗GSTs。实验表明STI一571可以抑制GSTs细胞的增长,促进其凋亡。目前,已有机构开展了STI一571治疗无法手术切除或已有转移的GSTs多中心II期试验。经过1~3个月的治疗后59%的病人对治疗有反应,28%病情稳定,仅13%病情还有发展;试验过程中有16%的病人出现了出血、腹痛和电解质紊乱等蓐副反应EKNg等用STI一571治愈了恶性GSTs所致的胃皮肤瘘,且每天服800mg格列:的患者无恶化存活期比服4OOmg标准剂量者延长了5个月。

    5.胃间质瘤预后

    GSTs的预后主要决定于肿瘤的良恶性和治疗是否及时。术后宜长期严密随访,对术后复发肿瘤再切除可明显延长患者的生存期,故应积极争取。各种报道的完全切除恶性GSTs的5年存活率为32%一93%,在大样本中,这种存活率约为60%,姑息性切除的中位生存期约10个月,5年存活率未超过10%,肿瘤体积<6cm或低有丝分裂指数时,病人的生存期将会延长。预后差的因素依次为肿瘤大小>5cm、分裂相>5/50HPF、高细胞密度、缺乏丝团样纤维、显着核多形性、黏膜浸润、肿瘤坏死,其中肿瘤的大小和核分裂相是关系到肿瘤良恶性和患者预后、生存的最重要因素,而高MIB一1增生指数认为是手术治疗后GSTs复发的独立的危险指标。

    GSTs的诊断和治疗目前在lI缶床上已无明显疑义,但是如何结合病史及相关检查即能鉴别GSTs良恶性尚须各位临床医生的积极探索,因为这对于指导治疗和判断预后具有非常重要的意义。

[关键词: 胃间质瘤 ]

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