软骨瘤日常应该如何诊断

导读：　　遗传性多发性骨软骨瘤表现为多发性骨端包块，触诊常不对称，严重者可出现肢体短缩，常伴前臂弓形、桡骨头脱位、膝外翻以及因腓骨近端包块

　　遗传性多发性骨软骨瘤表现为多发性骨端包块，触诊常不对称，严重者可出现肢体短缩，常伴前臂弓形、桡骨头脱位、膝外翻以及因腓骨近端包块压迫腓总神经所致的足下垂等畸形。在成人，突然出现疼痛和包块增大为恶变表现。

　　辅助检查

　　1、X线表现：表现为附着于干骺端的向外骨性突起，生长方向与肌肉的牵引方向一致，与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽不显影，有长蒂型和广基型之分。

　　多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗，皮质变薄，肿瘤外形不一，常出现患骨关节畸形，当肿瘤恶变时，其表面的软骨部分迅速长大，当有大量钙化时，则X线表现明显。

　　2、放射性核素扫描：骨软骨瘤的骨性部分与软骨帽交界处放射性核素浓集，当有恶变时，病变处的放射性核素摄取量会突然增高。

　　3、CT检查：能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽部分呈软组织密度，有时可见不规则的钙化及骨化。

　　4、MRI检查：骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同，软骨帽在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度，如超过25mm者应考虑有恶变可能。

　　5、病理学检查：肉眼所见骨性包块表面被覆一薄层半透明的蓝灰色软骨。它将周围的软组织推移，与相邻肌肉组织之形成一薄层疏松组织，使得很容易行钝性剥离。软骨帽下方，为一薄层白垩色钙化软骨带，再下方为松质骨，其间有黄骨髓。成人，软骨帽厚度平均为3～5mm，当有恶变时，骨软骨瘤的软骨帽向周围软组织生长，若超25mm，则高度怀疑其恶变。

　　镜下所见软骨帽由透明软骨构成，外层细胞呈柱状排列，其下明显可见肥大细胞层和退变的基质钙化层以及原发小梁骨，软骨帽与骺板的生长机制在各方面都相似。

　　诊断要点

　　1、临床表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、固定的包块。

　　2、X线表现为受累骨干骺端骨皮质向外的骨性突起，骨性突起与受累骨骨皮质和松质骨相连。

　　3、病理学检查见骨性包块表面被覆一薄层半透明的蓝灰色软骨，软骨表面覆一薄层疏松组织，软骨帽由呈柱状排列的软骨细胞构成，其下明确可见肥大细胞层和退变的基质钙化层以及原发小梁骨。