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神经鞘瘤和神经纤维瘤有什么区别

2018-07-09

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导读:神经鞘瘤又称施万细胞瘤,是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤,生长缓慢,多单发。

  神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种完全不同的疾病,神经纤维瘤是神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤,多为单发,多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧,无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中,所以神经干发生的肿瘤与神经不可能进行外科手术分离,需要切除神经干。

  神经鞘瘤又称施万细胞瘤,是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤,生长缓慢,多单发。该瘤在颅内好发于桥小脑角区,在外周多见于较大的神经干,廇体长偏心生长,有完整的包膜,手术可能完整剥离,不损伤载瘤神经。

  神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块,压痛明显,有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出,即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生,皮肤折叠下垂,肢体异常肿大,称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型:NF1型和 NF2型。(1)NF1型:为周围神经纤维瘤病,又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤,占NF病例的90%以上。诊断标准:①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③两个或多个青色的虹膜错构瘤;④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤;⑥Ⅰ级胶质瘤;⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。(2)NF2型:为中枢神经纤维瘤病,诊断标准:①双侧第Ⅷ脑神经瘤;②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;③很少有皮肤改变。 临床表现:皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现:①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。MR表现:①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。

[关键词: 神经鞘瘤 纤维瘤 ]

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