多毛白血病的踪迹　

导读：多毛白血病的踪迹

　　多毛细胞白血病55%的患者骨髓增生程度较高，38%的患者增生程度正常，另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大，可能为疾病早期，易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。

　　多毛细胞白血病的临床检查

　　1.血象

　　约2/3的患者有中重度全血细胞减少，红细胞压积20%-35%；轻中度血小板减少常见，但诊断时血小板<20&time109/L的较少;白细胞计数常<4&time109/L，约10%~15%的患者白细胞>10&time109/L，极少数超过200&time109/L；淋巴细胞比例显著增高，但毛细胞的比例变化较大：低白细胞者可少于淋巴细胞的20%，白细胞>10&time109/L的患者毛细胞可以是主要成分。

　　毛细胞直径10~25μm，胞浆淡蓝至灰蓝色，常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊，染色质疏松、花边状。相差显微镜下，新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞浆突起;扫描电镜可证实上述发现，延伸的“毛”有交叉现象;透射电镜下在胞浆内可见到核糖体—板层复合物(RLC)。

　　2.骨髓

　　55%的患者骨髓增生程度较高，38%的患者增生程度正常，另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大，可能为疾病早期，易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润，这种浸润为弥漫性的，常表现为蜂房样，部分表现为局灶性或间质性，单个细胞表现为煎鸡蛋样，和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生，而无胶原成分，这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外，毛细胞含有纤维结合素受体(VIA—5)，可以把纤维结合素组装成多聚体。

　　3.脾和肝脏

　　HCL患者的脾脏常常受累，毛细胞浸润的特点和骨髓相似，具有HCL的特异性。浸润常限于红髓，白髓常萎缩。假性血窦的毛细胞排列是}ICL的一个重要特征，红髓的组织细胞数量增多。肝脏浸润可发生于门脉区和肝窦区。

　　4.细胞化学和免疫表型

　　毛细胞胞浆内含有酸性磷酸酶的同功酶—5，和其他酸性磷酸酶的同功酶不同，该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶抗酒石酸实验(nlAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近，免疫组化技术的应用提高了其特异性。

　　免疫分型在HCL的诊断和鉴别诊断中起重要作用。