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遗传性乳头状肾癌症的诊断

2018-10-30

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导读:遗传性平滑肌瘤病肾癌为常染色体显性遗传病,表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤……

  在我们周围可以看到这样的情况,在某个人的几代亲戚中,有不少人都被肾癌夺去了生命。因此人们会认为肾癌是会遗传的。临床上肾癌可以分为很多种,有些肾癌疾病是不会遗传的,但是有些是一定会遗传的。那么遗传性乳头状肾癌症状有哪些?

  1、VHL病是一种常染色体显性遗传病,是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征,临床特征为:小脑、视网膜、脊髓的成血管细胞瘤,‘肾细胞癌,嗜铬细胞瘤,肾囊肿等。病理类型全部为透明细胞癌。在临床上VHL肾癌多为双侧多发性肾癌,进展较慢,转移晚,一般认为当肿瘤较小时可临床观察,肿瘤直径大于3cm后可行肿瘤刻除术并尽量保留残肾。

  2、遗传性乳头状肾癌为常染色体显性遗传病,肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌.HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似,多为双侧多发性肾癌,发病年龄较晚且进展较慢,一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。

  3、遗传性平滑肌瘤病肾癌为常染色体显性遗传病,表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤,其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同,HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤,发生年龄较早,侵袭性很强,易早期转移因此早期诊断和手术治疗十分重要。

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[关键词: 遗传性 肾癌 诊断 ]

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