恶性霍奇金淋巴瘤怎么治疗

恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11／10万～18／10万，略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1．5／10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。根据瘤组织细胞特点可分为何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)两大类。

 

恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区；②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；③霍奇金病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；④在非霍奇金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34％，与日本相近，远多于欧美国家。

 

    恶性淋巴瘤的表现：
(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是无明显诱因的浅表淋巴结无痛性、进行性肿大。霍奇金病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。
　　(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。
　　(三)皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。
　　(四)霍奇金淋巴瘤病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。
　　(五)除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。

 

恶性霍奇金淋巴瘤分期
目前采用分期Ann Arbor系统 Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。
I 侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE）
II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧（II），可伴有同侧的局限性结外器官侵犯（IIE）
III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯（III），可伴有局限性结外器官侵犯（IIIE）或脾侵犯（IIIS）或两者均侵犯（IIIES）。
IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等。
各期患者按有无B症状分为A、B两类。B症状包括：6个月内不明原因的体重下降＞10％；原因不明的发热（38OC以上）；盗汗。

 

　　霍奇金淋巴瘤的治疗原则
　　(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治疗为主，如有大的纵隔肿块，应采用化疗与放疗综合；病理为淋巴细胞消减型，应用全淋巴结放射。
　　(2)ⅠB、ⅡB期：一般采用全淋巴结放射，也可采用联合化疗。
　　(3)ⅢA：单纯全淋巴结放射或次全淋巴结照射+化疗。
　　(4)ⅢB：单用化疗或化疗加放疗。
(5)Ⅳ期：化疗为主

霍奇金淋巴瘤的放射治疗
　　放射治疗原则除根据分期而定外，还要考虑病变的部位、病理、年龄等因素。若ⅠA病人病灶位于右上颈，因膈下侵犯机会较少，可单用斗篷野；如病灶位于左颈，因膈下侵犯多见，故照射范围除斗篷野外，至少还要包括腹主动脉旁和脾脏。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理属于混合细胞型或淋巴细胞缺乏型，则在用全淋巴区照射后最好加用化疗。对于年龄小于10岁或大于60岁的病人，因对放射耐受差，放射野不宜太大，一般多采用局部照射。
　　(1)肿瘤根治剂量：肿瘤根治剂量是35-45Gy／4-5周；对肿瘤较大、退缩慢，可把局部剂量提高到50Gy左右。
(2)预防照射：30-35 Gy／3-4周
(3)综合治疗者化疗后放疗剂量可较单纯放疗的根治量适当减低10-15 Gy
(4)放射线的选择：目前多采用60Co或4～8MeVX线。

 

恶性霍奇金瘤的化疗：
　　近20年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步，最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多。目前多数研究单位对Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超过50％。单药对何杰金氏病的疗效一般在40％～70％。值得重视的是某些药物单用也能取得完全缓解，如HN2的完全缓解率为13％、CTX为12％、PCB(甲基苄肼)为38％，VCR为36％、VLB(长春花硷)为30％，但疗效很少能超过半年以上。
联合化疗主要适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及纵隔大肿块的病例。应用的最广泛方案是氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、强的松(P)，简称MOPP方案。要获得最佳治疗效果，药物必须足量并按规定时间给予。尽管2～3个周期治疗后大多数病人已达完全缓解，通常仍要治疗6个周期。获得完全缓解后无论如何也应再治疗2周期。近年来的研究表明，最有效的联合化疗方案为按照MOPP构成原则组成的阿霉素(A)、博莱霉素(B)、长春花碱(V)加氮烯咪胺(D)，简称ABVD方案。此方案的完全缓解率为75％，与MOPP方案无交叉耐药性，对MOPP无效的病例用ABVD方案治疗75％～80％可缓解。

 

早期恶性霍奇金瘤的综合治疗
早期恶性霍奇金瘤是指Ⅰ、Ⅱ期病例，这类病例经典的治疗方法是单纯大面积放疗为主，可取得满意疗效，但是远期副作用明显。目前治疗方法有所改进，以化疗为主，辅以放疗，可取得同样疗效，但远期副作用明显减少；早期恶性霍奇金瘤可采用综合治疗的方法，较好的方法是ABVD+受累野照射。