血管母细胞瘤的影像学表现

导读：约12%的患者以胰腺病变为唯一的腹腔病变，包括单纯性囊肿、浆液性囊腺瘤、胰腺内分泌肿 瘤、转移癌等，前两者最多见。

　　中枢神经系统：约60%~80%的患者发生中枢神经系统血管母细胞瘤，最常见受累部位为小脑半球，其次是延髓、脊髓，幕上发病罕见;囊性病灶最常见于小脑半球，实性病灶最多见于脑干、脊髓及小脑蚓部。 病灶大多边界光整，病灶周围无水肿或轻度水肿。病灶以大囊小结节为主，CT平扫示低密度病灶边缘见等密度或稍低密度壁结节影，少数病灶为实性或囊实性病变。MRI囊性成分平扫T1WI低或稍低信号,T2WI呈高或稍高信号，实性成分T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号。增强扫描壁结节显著强化，囊液不强化，囊壁不强化或轻度强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。与散发的小脑血管母细胞瘤相比，VHL综合征患者小脑血管母细胞瘤具有发病年龄更早、多发、预后更差的特点。

　　胰腺病变：35%~70%的患者并发胰腺病变，约12%的患者以胰腺病变为唯一的腹腔病变，包括单纯性囊肿、浆液性囊腺瘤、胰腺内分泌肿 瘤、转移癌等，前两者最多见。胰腺囊肿早期无症状，腹部CT见胰腺多发圆形或类圆形低密度影，边界清晰，囊壁可见钙化。胰腺神经内分泌肿瘤中无功能性肿瘤较功能性 肿瘤多见且血供更丰富，CT呈等密度影，边界欠清，增强扫描可见明显均匀强化。

　　肾脏病变：主要包括肾囊肿及肾癌，肾囊肿CT表现为多发大小不等类圆形液性低密度影，边界清晰，囊内密度均匀，增强扫描示囊壁及囊液不强化。40%~60%患者合并肾癌，几乎均为透明细胞癌，呈双侧多发、多中心性、囊实性生长。囊性肾癌CT平扫囊壁呈等密度且厚薄不均，边界不清，增强扫描见囊壁及壁结节呈“快进快出”明显强化，囊性部分不强化。肾癌是VHL综合征的主要死因。

　　嗜铬细胞瘤：10%~20%患者合并嗜铬细胞瘤，CT见类圆形或不规则形低或稍低密度影，少数可见低密度囊性变，多数边界清晰;增强扫描可见肿瘤明显强化，囊变部分不强化。

　　附睾乳头状囊腺瘤：是罕见的良性肿瘤，约17%患者合并附睾乳头状囊腺瘤，常见于双侧附睾头部，直径约 1~5 cm ，性功能活跃期的成人多见。