白血病的病理分析

导读：    白血病细胞增生及浸润主要发生在造血组织，但也几乎波及全身所有的器官和组织。

    白血病细胞增生及浸润主要发生在造血组织，但也几乎波及全身所有的器官和组织。

    1、骨髓、淋巴结、肝、脾     骨髓是白血病的起源处，大多呈明显增生， 红髓显著增多，某一系白血病细胞弥漫性片状增生和浸润，伴不同程度的分化成熟停滞。椎骨、胸骨、骨盆及肋骨的浸润最为明显。少数患者骨髓增生低下，可伴程度不一的纤维化。浅表淋巴结、纵隔及腹腔淋巴结均可累及而肿大，肿大淋巴结压迫淋巴管偶可产生胸腹水。胸腹水也可由白血病细胞直接浸润所致。淋巴结正常结构破坏，残存的滤泡中白血病细胞呈弥漫浸润。扁桃体、胸腺也常被累及。肝内白血病细胞主要浸润区为肝窦和管区，造成肝肿大。脾白髓、红髓及血窦均可累及，脾小体受压，红髓和脾小体结构破坏。脾明显肿大者可因供血不足伴发缺血性脾梗死。偶可发生自发性脾破裂、包膜下出血及血肿形成。

    2、神经系统    神经系统是白血病浸润常见的部位，尸检中约80%有中枢神经系统（CNS）病变。由于大多数化疗药物不能通过血脑屏障，CNS成为白血病细胞的“庇护所”，随着长生存期患者的增多，CNS白血病（CNS-L）也相应增加。脑实质受累部位依次为大脑半球、基底节、脑干及小脑，蛛网膜下腔受侵及颅神经损害常见，而脊髓及周围神经受累较少见。病变部位白血病细胞呈弥漫或结节状浸润，脑组织变性、坏死多见。颅内出血常见，较大血管破裂出血或弥散的点状出血均可见到。 外周血白细胞>100X10[9]/L时，可造成脑血管白血病细胞淤滞，导致血管严重浸润、破裂而出血。

    3、皮肤    皮肤受侵约占10%，典型病变为肿瘤性浸润，形成单个或多个结节，位于血管周围，毛囊和皮脂腺。非特异性皮损有斑丘疹、瘀点、瘀斑。

    4、胃    胃肠道尸检时20%左右有胃肠道病变，自贲门至肛周均有累及，侵及食管者少见。病损有结节、溃疡、坏死及出血，以粘膜及粘膜下层为主， 严重者可发生肠坏死及穿孔。少数病人末端回肠、盲肠和部分升结肠被侵，并发肠套叠、梗阻、称为回盲肠综合征。

    5、肺   肺浸润占尸检的30%左右，病变呈弥散，少数形成结节或粟粒状病灶。长期化疗者可有弥漫性肺间质纤维化，其中以白消安引起者多见，称白消安肺。并发感染者甚多，呈支气管肺炎。少数可伴广泛的肺内出血。

    6、口咽    口咽是是急性白血病常易侵及的部分，合并感染后常使局部病变复杂化。牙龈增生常具有特征性，常见于MAL的M4、M5型。口腔溃疡为化疗药物损伤口腔粘膜及继发感染所致。少数淋巴细胞白血病累及唾液腺（腮腺和泪腺）、使腺体肿大。称为Mikulicz综合征，造成唾液泪液分泌障碍。

    7、泌尿生殖系统    大多数在尸检时才发现，肾受累达30%以上。高白细胞白血病由于化疗后白细胞破坏释放的嘌呤经代谢后形成大量的尿酸，可沉积在肾小管造成堵塞，造成急性肾功能衰竭。由于也见于实体瘤放、化疗后，故称为肿瘤溶解综合征。睾丸浸润主要见于儿童ALL，血睾屏障同样成为白血病细胞的“庇护所”，是髓外复发的常见部位。

    8、心脏    心脏受累在尸检时占30%左右，大多数无临床表现，以心肌浸润为主，少数累及心内膜及心包，有时伴心包积液。蒽环类及三尖杉类化疗药引起的心肌变性、坏死、也不少见。

    9、原粒细胞瘤    （myeloblastoma)白血病细胞大多呈弥漫浸润，一般不形成肿块，但有时原粒细胞浸润骨膜，硬脑膜等可凝集成肿块，称为原粒细胞瘤。尸检中约8%患者可发现此肿瘤。常侵及颅骨及其它扁骨，尤其是眼眶，致眼球突出。有时也侵及皮肤、乳腺等组织，某医院在430例AML中临床及尸检发现14例，占3.25%，527例CML中检出7例，占1.3%。肿瘤一般不是侵犯中枢神经系统，但上述14例中1例在尸检时发现下颈椎及上胸椎水平脊髓有一6cmX5cmX4cm的绿色肿块，实属罕见。肿瘤的白血病细胞含髓过氧化物酶，是肿块呈绿色的原因，故名绿色瘤。其暴露于空气中迅速褪色，褪色的肿瘤再置于过氧化氢或偏硫酸钠溶液中，绿色可复现，置于甘油中可短期保留绿色。肿瘤光镜下HE染色形态颇似淋巴瘤细胞，氯醋酸酯酶或抗溶菌酶抗体染色呈阳性，髓细胞单抗荧光染色也为阳性，籍此可和淋巴瘤细胞鉴别。