血管母细胞瘤的认识

　　血管母细胞瘤在临床上是一种由于脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓(VHL)疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。这些病患终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的後下部，也就是所谓的小脑之中。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。

　　在成人有小脑肿瘤症状者除常见的胶质瘤外应考虑本病的可能如发现并发有视网膜血管瘤内脏囊肿或血管瘤红细胞增多症或有家族史诊断基本可以确定但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位

　　临床表现

　　CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像密度常不均匀囊性者显示为低密度但般较甚囊肿密度为高边缘欠清晰有时可见高密度斑块突向囊腔内注射对比剂后扫描影像增强肿瘤周围可有低密度水肿带。

　　为脊髓压迫症但缺乏特异性病程在多数患者仅数月之久有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状由于本病无临床特异性定性诊断较困难本病常伴发视网膜血管瘤皮肤血管瘤或其他先天性病变

　　治疗

　　管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于vonHippelLindau的话，这个病患就算是治愈了。

　　在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部份，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。

　　假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。

　　相对於开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。

　　单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。

　　使用立体定位放射线手术治疗血管母细胞瘤的优点

　　相较于传统开脑或是脊髓手术，利用立体定位放射线手术来切除血管母细胞瘤，是不具有侵入性的，因此不会像传统开脑或是脊髓手术那样具有高风险性。此外，有些血管母细胞瘤是位于传统开脑手术无法安全地接近的位置，在这些病患中，放射线手术就可以成为病患更好的选择。再者，放射线手术是一种门诊处置，病患可以过日常的生活，而不需要任何的恢复时间。