类癌和类癌综合症概念

导读：类癌和类癌综合症概念

类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。原发肿瘤起源于粘膜腺体腺管的Kultschitzky细胞。常发生在阑尾，多因急、慢性阑尾炎手术而偶然发现，其次为直肠，多表现为便血，可经直肠指诊检出；再次为回肠末段；也可位于胃肠道其他部位或胃肠外器官，如支气管、胆囊、胰腺、甲状腺以及卵巢或睾丸。

类癌具有恶变倾向，但根据细胞形态难于判断类癌的良、恶性质，其性质的判定主要应取决于肿瘤的大小、部位、浸润组织的深浅以及有否转移。

消化道类癌分泌的生物活性物质经门静脉血流入肝脏，由肝细胞灭活后再经肺细胞灭活。只有当肝内类癌转移分泌大量活性物质，直接释入肝静脉分布到全身时，才出现类癌综合征。而胚胎期前肠器官类癌的分泌物，由于可直接释放入血循环，这些类癌在其转移前即可产生此综合征。

产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用；对支气管也有强力收缩作用；对节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，可使胃肠道动力增加，分泌增加。循环血清素浓度增高还可引起心内膜纤维化。

类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和心瓣膜病变等征象。

类癌发病率男略多于女，男女之比为5∶3，类癌可发生于16～81岁的年龄组中，阑尾类癌患者较年轻，直肠类癌病例年龄较大，多发生在40岁以上。