骨肉瘤的最新分类

导读：骨肉瘤的最新分类

1.　中央型(髓腔内)骨肉瘤(central medullary osteosarcoma)　除最为常见的传统或经典中央型骨肉瘤(conventional/claic central osteosarcoma)外，还有以下亚型骨肉瘤：血管扩张型骨肉瘤(telangiectatic)、骨内高分化(低恶性)骨肉瘤［intraoeous well-differentiated(low-grade)osteosarcoma］和圆细胞(或小细胞)骨肉瘤(round-cell/small cell osteosarcoma)，除骨内高分化(低恶性)骨肉瘤外所有都为高度恶性肿瘤。

1.1　传统中央型骨肉瘤　该型一般累及长骨干骺端，特别好发于青壮年膝关节两侧，按其组织学成分不同，又可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型和纤维组织细胞型骨肉瘤，见到这些结构对诊断该型骨肉瘤很有帮助。然而，由于该肿瘤为多潜能组织起源和这些亚型间预后无统计学差别，且目前大量资料表明，各型治疗也无差别，所以，分出这些亚型并无价值。

1.2　血管扩张型骨肉瘤　该型约占所有骨肉瘤1%。组织学特点：大量充满红细胞的腔隙被纤维间隔分隔，细胞的异型性相当明显，同时伴有破骨巨细胞或异常多核巨细胞，当肿瘤骨样基质或肿瘤性骨较少见或难找到时，易误诊为动脉瘤样骨囊肿或恶性巨细胞瘤。该型若早期术前和术后化疗，病人预后将大大改善。

1.3　骨内高分化(低恶性)骨肉瘤　该型罕见，组织学表现为低度恶性纤维骨病损，可出现骨旁骨肉瘤、纤维结构不良、硬纤维瘤(韧带样纤维瘤-desmoplastic fiboma)/骨母细胞瘤样、软骨粘液纤维瘤样等组织图象。X线检查发现骨皮质破坏、缺损有助于本病的诊断。低度恶性和高度恶性骨肉瘤的区别目前仍完全依靠组织学，将来对骨肉瘤恶性程度的区分和对骨肉瘤应用何种治疗方案都有待于分子生物学研究。该型骨肉瘤需广泛切除才能获得成功治疗，局部切除常复发，且该型骨肉瘤常伴5%高度恶性骨肉瘤。

1.4　圆细胞(小细胞)骨肉瘤　该型肿瘤由类似Ewing肉瘤或大细胞淋巴瘤等恶性小细胞组成，肿瘤性骨样基质虽然局灶但总会出现。最近，小细胞骨肉瘤是研究的热点之一，因为它同恶性神经外胚叶肿瘤(ET)均有染色体移位t(11;12),因而提出小细胞骨肉瘤是伴有肿瘤性骨样基质形成的ET，但目前该型骨肉瘤与骨的Ewing肉瘤及ET关系仍然不清楚。该型肿瘤相当少见(约占骨肉瘤1%)，但认为该型相当重要，因为它治疗效果远较一般骨肉瘤差。

2.　浅表型或表面骨肉瘤(surface osteosarcoma)　发生于骨表面的骨肉瘤远没有发生于骨内骨肉瘤多见。就这些肿瘤有很多不同的命名法，但Schajowicz等归纳这些文献，根据组织学和生物学研究，又将该型骨肉瘤分为3个亚型：皮质旁(近皮质)骨肉瘤(parosteal juxtacortical osteosarcoma)、骨膜骨肉瘤(periostal osteosarcoma)和高度恶性浅表骨肉瘤(high-grade surface osteosarcoma)。分出3型相当必要，因为它们的组织学特征、生物学行为以及预后均不相同。

2.1　皮质旁(近皮质)骨肉瘤　该型是浅表骨肉瘤中常见的，好发于30～40岁青壮年长骨干骨骺端，特别是股骨远端后面。放射影像为宽基底贴附于骨皮质的骨性团块。组织学特点是低度恶性梭形细胞肿瘤伴有平行成熟骨小梁。偶尔，肿瘤边缘可见到低级软骨肉瘤组织图象，皮质旁骨肉瘤早期还需与骨化性肌炎鉴别。关于皮质旁骨肉瘤伴去分化问题一直有很多争论。该型肿瘤外科治疗后复发，伴去分化时，病人预后较差。Ayala等报道根据X线影像，可诊断皮质旁骨肉瘤是否伴去分化，这对该型骨肉瘤治疗方案制定具有临床意义。

2.2　骨膜骨肉瘤　该型是浅表型骨肉瘤一个少见亚型，常累及青少年长骨骨干。组织学上，常有明显低级或中度恶性软骨成分，有时伴有钙化或骨化，但在局灶区，总可见到细带状肿瘤性骨样基质或肿瘤性骨。该型预后较浅表高度恶性骨肉瘤好。

2.3　高度恶性浅表性骨肉瘤　该型骨肉瘤恶性程度相当高。它的组织学及预后与传统骨肉瘤相同。