介绍慢性粒细胞白血病

导读：介绍慢性粒细胞白血病

　　慢性粒细胞白血病（CML ，简称慢粒）是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成，主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组，以25～50岁间发病率最高，季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢，约75％～85％的慢粒患者在1～5年由稳定期转入急变期。一旦急变后，半数以上病例在3个月内死亡，仅个别病例生存期能超过1年，因此急变是慢粒的终末期表现。
　　本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患，其具体病因迄今仍未完全明了，但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定，推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
细胞动力学观察发现慢粒全身粒细胞总量明显增加，白血病细胞通过增殖池及血中的时间延长，白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小，从而导致大量细胞积聚。
　　慢粒的临床表现可见：周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹胀、低热，部分病例表现有不同程度出血如鼻出血、齿龈渗血、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血、甚至颅内出血。一般病例在就诊时都有中等度或重度脾肿大，严重者可超过脐部入盆腔。短期内急剧增大多提示急变发生的可能。肝脏肿大较轻，超过肿大较轻，超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛、肌痛少见，75％病例有胸骨压痛，多在胸骨下部1／2或2／3处。化验：血象中白细胞增高是本病的主要特征。一般在（100～250）×109／L，甚至可高达1000×109／L以上，少数病例血小板减少。贫血仅轻度，加速期和急变期常见度或重度贫血。
　　慢粒西医的治疗，主要是抑制DNA、RNA及蛋白质的全成，从而抑制白血病细胞的增殖，达到改善症状，使生存期延长的目的，但不能预防急度。所选药物一般是马利兰，羟基脲待白细胞下降后逐渐减量，给予维持量。发病初白细胞较高的可予联合化疗方案，而后予羟基脲维持，80年代以来有认为强烈联合化疗药加切脾可延长生存期，如异靛甲、靛玉红、干扰素、放疗等可酌情选用。异基因骨髓移植是根治慢粒的较好方法，一般移植在慢性期1年内效果较好，在加速期及急变期进行移植，复发率极高，对生存期延长意义不大。
　　慢粒的治疗关键有两点：一是延长生存期，也就是巩固缓解期，二是阻止进入加速期及急变期。大部分患者应用联合化疗，羟基脲、干扰素等治疗后能够缓解，但放弃了巩固治疗，很快复发，我们认为缓解期血象和骨髓"基本正常"，但白血病的克隆仍未消除，需继续作维持治疗，维持治疗中由于药物的耐药性和副作用，可选择多种药物轮换交替使用，但有些病人既使这样，病情仍不能稳定，这里我们着重指出的是中西医结合方法治疗尤为重要，中西医结合治疗本病体现在以下几方面：一是慢粒慢性期可采用西药支持，中药有选择性地杀伤白血病的作用。祛邪而不伤正，二是中药扶正固本，调整脏腑气血功能的作用，可延长慢粒生存期，既避免了药物的耐药性，又通过机体的调节消除体内的克隆，达到治愈的目的。我们在临床发现单纯用中药治疗的白血病患者比西药化疗后中西医结合的患者，其疗效和生存期均大大延长。
　　笔者治疗慢粒，对于白细胞不太高的患者，以自制中药"舒血康""扶正杀白丹"等治疗，能较快速的缓解病情，白细胞降至正常周围血及骨髓幼稚细胞亦能很好地控制。临床乏力，出汗，心慌气短，易感冒等症状亦能尽快消除，大部分患者精神充沛，无自觉不适，自述体力如常。