原发性胃恶性淋巴瘤诊断

导读：原发性胃恶性淋巴瘤诊断

　　原发性胃恶性淋巴瘤(primary gastric lymphoma，PGL)属非上皮性胃恶性肿瘤，原发于胃粘膜下淋巴组织。本病的诊断标准是病人的临床症状单一或主要地表现在胃肠道，病灶局限或原发于胃。通过适当检查如胸片、腹部CT、骨髓检查和双足淋巴造影等排除全身恶性淋巴瘤继发于胃的可能性。

　　由于本病治疗效果及预后较胃癌为好，而临床上常常误诊，一旦误诊，病人往往错过合理的治疗机会，因此加强对本病的认识至关重要。原发性胃恶性淋巴瘤的诊断率较低，国内外报告误诊率在70%～90%，主要误诊为胃癌，往往在术后才能得到明确的诊断。术前诊断对制定治疗方案具有重要的意义，并将影响疗效和预后。

　　原发性胃恶性淋巴瘤的临床表现和胃癌相似，临床表现缺乏特异性。多以上腹隐痛为首发表现，早期症状常不明显或类似溃疡病症状，病程进展时可出现上腹部疼痛与不适，厌食、恶心、呕吐、呕血和黑便，晚期尚可出现不规则低热，肝脾肿大，血行转移和恶病质等。上腹痛，体重减轻和厌食为本病的主要症状，而上腹压痛，肿块和贫血是本病的主要体征，病程进展时和进展期胃癌不易区别。术前诊断比较困难，甚至在术中有时也难以区别。一般来说，胃淋巴瘤发病年龄较胃癌为轻，病程较长，但全身情况相对较好，贫血较少;腹部肿块较多见，但发生梗阻机会较少;由于肿瘤细胞数多而纤维组织较少，发生穿孔机会较多，约在10%。

　　常规的实验室检查常无特异性，大便潜血常呈阳性，可能存在贫血，胃液分析示胃酸降低或正常范围。

　　影像学检查主要是B超和CT检查，对估计病变范围，浸润深度，有无淋巴转移和邻近脏器受侵以及临床分期很有帮助，特别是胃部饮水后行螺旋CT检查对原发性胃恶性淋巴瘤的诊断有较大价值。Fleming认为CT检查如发现胃壁增厚度>20mm者提示为淋巴瘤。Schworz等应用CT检查13例病人，其中有9例阳性(69%)，另3例在CT引导下经皮穿刺活检确诊。

　　胃肠气钡造影可提示淋巴瘤。除早期病例肿块局限于胃粘膜下外，大部分病人可发现胃部病变，如胃粘膜紊乱、僵硬、充盈缺损、溃疡和狭窄，常易与胃癌、胃溃疡、肥大性胃炎、肉芽肿性病变等相混淆。Burge在218例原发性胃恶性淋巴瘤术前胃肠道检查中正确诊断仅13例，误诊率达94%。Schworz等在35例胃肠道检查中，30例不正常(敏感率为83%)，但只有1例确诊为淋巴瘤，提示x线检查仅为一种可能性诊断，有2例经复查见溃疡愈合，延误诊断。庞达报道的68例胃恶性淋巴瘤术前通过胃镜和钡餐确诊者仅13例，误诊59例(80.1%)。造成误诊的主要原因为：①本病缺乏特异性临床表现，发病率仅占同期胃病1%~8%，缺乏对本病足够的认识;②x线表现与胃癌相似。有学者将胃恶性淋巴瘤x线特点归纳为，：①胃内可有巨大肿块、多发溃疡、息肉样结节等，胃粘膜粗大的皱襞围绕在溃疡周围，以胃体大弯侧多发;②胃壁内虽有肿物或胃壁内肿物虽受肿块广泛浸润，但胃壁仍有一定弹性，可以蠕动，一般不引起胃腔狭窄;③粘膜不规则充盈缺损;④由多发性息肉样结节构成的粘膜鹅卵石样改变;⑤粗大的胃粘膜皱襞(脑回样改变);⑥病变跨越幽门或贲门浸润十二指肠或食管。

　　胃镜检查有较高的诊断价值，是目前最主要的诊断方法，尤其是超声胃镜检查，不仅能观察胃粘膜，还可以显示肿瘤的局部浸润深度，肿瘤与邻近器官的关系以及淋巴结转移等情况，对原发性胃恶性淋巴瘤的术前诊断、临床分期及制定手术方案等均具有重要指导意义。也可以用分子生物技术对活检标本进行基因重组分析来诊断早期原发性胃恶性淋巴瘤，尤其是对少数通过内镜活检难以确诊的病例及对治疗后复发的判断具有特殊的临床意义。Schwozr等报道内镜敏感率为98%，诊断正确率为64%，亦有达93%的报道。胃镜误诊的原因是原发性胃恶性淋巴瘤病变位于粘膜下，病期较晚才侵犯粘膜，早期活检不易取到肿瘤组织，原发性胃恶性淋巴瘤胃镜下形态特点，主要为胃体多发性溃疡伴粗大的粘膜皱襞，局限性或多发性粘膜下息肉样结节状隆起，肿瘤溃疡多呈火山口状。发现上述特征时，要多方位并在同—部位重复取样直达粘膜下。早期病人肿瘤位于粘膜下，粘膜完整，可与胃癌鉴别，但易漏诊;如病变已向粘膜溃破，则肉眼所见和胃癌难以鉴别。如发现胃内多发性结节状隆起伴糜烂或溃疡，或巨大的胃粘膜皱襞常提示原发性胃恶性淋巴瘤的可能。如病变在粘膜下层，除局部粘膜隆起外，可能无其他阳性发现，且活检取材不易获得，应在多处作适当深度的取材活检以明诊断。有学者主张对怀疑原发性胃恶性淋巴瘤者行粘膜下切除术，方法为内镜下于胃粘膜损害处附近用2-3ml生理盐水注射到粘膜下形成隆突，再用电刀切除隆突，标本行组织学检查.可获得较高的诊断率。杨钟惠等认为对于反复发作的上腹部疼痛，排除了其他的疾病，且内镜检查类似多发性小溃疡、粘膜粗大、经抗酸治疗无效者，应反复多次进行内镜检查和活检，并配合CT、EUS检查，如发现胃粘膜下层增厚，胃周有肿大的淋巴结，应考虑到本病的可能。

　　胃MALT淋巴瘤的诊断主要为：超声胃镜+组织活检;螺旋CT;典型的免疫表型为CD5-，CDl0-，CD20+，CD23lusm，CD43lusm和周期素D1-，bcl-2+ , bcl-10+;H.P (+);遗传和分子t(11;18)和t( 1;14) 。