白血病的症状和体征/白血病的临床表现

导读：白血病的症状和体征/白血病的临床表现

急性白血病起病一般比较急，但也有缓慢起病者。起病急者急性淋巴细胞白血病（简称急淋）多于急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋），急淋罕见有白血病前期表现；缓慢起病者主要见于急非淋。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现。因正常的血细胞减少，导致贫血、出血、继发性感染和发热；因白血病细胞广泛浸润各组织脏器，导致肝、脾淋巴肿大及其它器官功能障碍。白血病临床表现主要有:
（1）贫血：
急性白血病患者贫血的症状常出现得早而且严重，呈进行性发展，确诊时约60％以上患有血红蛋白低于60g／L。贫血发生的机理和以下因素有关：1）红细胞生成减少：白血病细胞可抑制正常多能干细胞和红系祖细胞，并可破坏红系诱导微环境，导致红细胞生成减少；2）无效性红细胞生成：DiGuglielmo综合征和某些急非淋白血病可见幼红细胞增生，其发生贫血机理与无效性红细胞生成有关；3）溶血：某些急性白血病可存在隐性溶血，DiGuglielmo综合征的红细胞寿命缩短，由于造血代偿能力降低，也会发生溶血性贫血；4）失血；5）化疗药物引起的贫血包括抗代谢药产生药物性巨幼红细胞性贫血。
总之，急性白血病发生贫血的原因是综合的，但主要原因是红细胞生成减少。
（2）出血：　
急性白血病以出血为早期表现，大约占40％。出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为常见。眼底出血可致视力障碍但不常见。急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血而引起全身广泛性出血。急性白血病的死因分析中，62.24%死于出血，其中87%为颅内出血，出血时表现头痛、呕吐、瞳孔不对称、甚至会导致休克或死亡。血小板减少是急性白血病出血的最重要原因。
（3）发热：
成人急性白血病以发热为早期表现者占50％左右，发热可达39—40度左右。虽然白血病本身可以发热，但较高发热常伴有继发感染。发热常伴有感染，其中以口腔炎最多见，齿龈炎或咽峡炎严重时可发生溃疡，甚至坏死。肛周炎或肛旁脓肿及肺部感染也较常见，严重感染常导致败血病和菌血症。
（4）淋巴结和肝脾肿大：
淋巴结肿大以急淋发生率最高，初诊时可达80％，纵隔淋巴肿大常见于T细胞急淋白血病、白血病患者常伴有轻中度肝脾肿大。
（5）骨和关节表现：
骨痛以急性淋巴细胞白血病多见，患者常有胸骨下端局部压痛，提示骨髓腔内白血病细胞过度增生。患者可出现关节、骨骼疼痛。有骨、关节症状者急淋11％，急非淋占2％。慢性粒细胞白血病急变有显著骨痛，剧烈者可呈持续性有炸裂感。。伴骨髓坏死者也不少见，易发生于儿童急淋。以关节肿为起病症状者多见于小儿。发生骨髓坏死时可引起骨骼剧痛。
（6）眼部表现：
粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称绿色瘤常累及骨膜，好发部位为眼眶。白血病细胞可直接浸润视神经、脉络膜、视网膜及供应眼球的血管，引起相应的症状，出血比浸润常见。可致眼球突出，复视或失明。
（7）口腔表现：
急性白血病的口腔表现可由浸润、感染和出血引起。白血病细胞浸润可引起巨舌或齿龈增生和肿胀。出血与粘膜溃疡甚为常见。
（8）肺部表现：
急性白血病的肺部表现可由感染、浸润及白细胞淤滞等引起。
（9）心脏表现：
心肌和心包的浸润常见，多见于急淋，以心肌浸润为主，偶有心包炎，亦可有出血而无浸润者。可表现为心肌炎、心律紊乱、心衰，偶有心包炎表现。
（10）胃肠道表现：
白血病本身可导致肠道出血、腹泻、粘膜炎和肠梗阻等。腹痛可因白血病浸润、炎症、肠梗阻及肝脾包膜胀痛等引起。
（11）泌尿生殖系统表现：
约有2％急性淋巴细胞白血病例在初诊时有睾丸白血病。受累睾丸呈弥漫性肿大，质软，浸润常有双侧性。白血病肾脏浸润率可达52％。
（12）皮肤表现：
白血病的皮肤表现分特异性和非特异性皮损两类。特异性皮损是由白血病细胞浸润所引起的，非特异性皮损是由皮肤感染和出血所致。可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起，成紫蓝色皮肤结节。
（13）中枢神经系统表现：
约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的急淋、20％～40％儿童及5％成人急非淋白血病可发生脑膜白血病。临床上轻者常表现头痛、头晕、重者有呕吐、颈项强直、甚至抽搐昏迷。
（14）内分泌系统表现：
白血病细胞常浸润甲状腺，但引起甲状腺肿大及功能改变者罕见。白血病可累及下丘脑和垂体后叶，并导致尿崩症。
（15）睾丸症状：
睾丸受侵润，出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽不肿大，但活检时往往也有白血病细胞侵润。睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。
（16）代谢紊乱表现：
最常见的代谢紊乱是高尿酸血症。严重者可出现尿痛、少尿、尿流中断、蛋白尿甚至急性肾功能衰竭。

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