恶性淋巴瘤分类

导读：恶性淋巴瘤分类

概述
　　恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11／10万～18／10万，略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1．5／10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。而且，恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区；②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34％，与日本相近，远多于欧美国家。

　　病因
　　恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素：①EB病毒感染；②免疫缺陷是高危人群；③电离辐射也可引起本病的发生；④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。

　　病理改变
　　恶性淋巴瘤在病理学上分成何杰金氏病和非何杰金氏病两大类，根据瘤细胞大小、形态和分布方式可进一步分成不同类型。

　　(一)何杰金氏病(HD) HD是一种特殊类型的恶性淋巴瘤，组织学诊断主要依靠在多形性炎症浸润背景上找到特征性R-S细胞。1965年，Rye国际会议确定分为四型：

　　1．淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主，有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。

　　2．结节硬化型()HD：以双折光宽胶原纤维束，将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征，典型R-S细胞罕见。

　　3．混合细胞型(MC)HD：典型R-S细胞和H细胞多，炎性细胞明显多形性，伴血管增生和纤维化。

　　4．淋巴细胞消减型(LD)HD：除存在典型R-S细胞外，还可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生，反应性炎性细胞显著减少。

　　(二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 我国在1985年成都会议上，根据国内NHL特点，参照了国际工作分类，拟定了自己的工作分类，见表29-l。

　　 低度恶性 中度恶性 高度恶性
　　1.小淋巴细胞性
　　2.淋巴浆细胞性
　　3.裂细胞性（滤泡型） 4.裂细胞性（弥漫型）
　　5.裂-无裂细胞性（滤泡性） 6.裂－无裂细胞性（弥漫性）
　7.无裂细胞性（滤泡型） 8.无裂细胞性（弥漫型）
9.Burkitt淋巴瘤
10.免疫母细胞性
　　11.髓外浆细胞瘤（分化好） 12.髓外浆细胞瘤（分化差）
　　13.草样肉芽肿-Sezary综合征 14.透明细胞性
15.多形细胞性
16.淋巴母细胞性
　　（1）曲核
　　（2）非曲核
17.组织细胞性
　　18.不能分类