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t淋巴细胞白血病知识概述

2010-09-25

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导读:ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。

t淋巴细胞白血病知识概述
 
 
  成人T细胞白血病(Adult T-cell leukemia,ATL)是一种T淋巴细胞增殖性疾病,最早于1977年由日本报道,后来在美国、加勒比海地区、中国等均有报道。ATL以多形性的成熟T辅助细胞增生为特征,临床常有淋巴结肿大、肝脾大、皮肤浸润、高钙血症(有或无溶骨性骨骼破坏)和间质性肺浸润。
ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。
几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大;但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关,如弥漫性、低分化小细胞型,大小细胞混合型,大免疫母细胞型等。
约2/3的患者可发生皮肤受累,大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是:多数ATL发病急,无慢性的前期病程;皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。
临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见,主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。
 

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[关键词: t淋巴细胞 白血病 ]

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