急性嗜碱性粒细胞白血病概述
导读：急性嗜碱性粒细胞白血病是一种主要向嗜碱性粒细胞增殖分化的急性髓细胞白血病。有些病例可能为临床及血液学未检测到有Ｐh染色体或BCR/ABL融合基因的CML的急性变表现。
急性嗜碱性粒细胞白血病概述
【定 义】
急性嗜碱性粒细胞白血病是一种主要向嗜碱性粒细胞增殖分化的急性髓细胞白血病。有些病例可能为临床及血液学未检测到有Ｐh染色体或BCR/ABL融合基因的CML的急性变表现。
【流行病学】
非常罕见，仅有少数病例，占AML＜１％。
【临床特点】
与其他急性白血病类似，可表现为骨髓衰竭的相关症状，外周血有或无原始细胞。另外可有皮损、脏器肿大、某些溶骨改变与组织胺释放相关的症状。
【形态学和细胞化学】
外周血及骨髓中的原始细胞为中等大，核浆比增大，卵圆形、圆形或双叶核，染色质松散，1～3个明显的核仁。胞质中度嗜碱性，有不同数量粗的嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色呈异染性。胞质可有空泡。成熟嗜碱性粒细胞通常稀少。红系前体细胞可有异常增生，电镜可见幼稚嗜碱性粒细胞或肥大细胞中有特征性颗粒，为电子致密颗粒物质，中间被分开，呈“θ”形，或含晶状体物质排列成卷曲或薄层状。后一特点是更典型的肥大细胞，可见嗜碱性及肥大细胞颗粒在同一幼稚细胞中。
细胞化学最典型特征为甲苯胺蓝异染性。另外原始细胞酸性磷酸酶弥漫（+），有的病例PAS块状（+），光镜下原始细胞SBB、MPO、NSE为（），然而电镜下核膜、内质网及颗粒上可有过氧化物酶（+）。
骨髓活检原始细胞弥漫增生，有时幼稚嗜碱性粒细胞增多。在有肥大细胞分化的病例，肥大细胞有独特形态学特点，卵圆核，胞质变长，可见于小梁旁。后者网状纤维增生明显。
【鉴别诊断】
包括与CML急性变、伴有嗜碱性粒细胞增多的其他AML，如AML成熟型（M2）伴12p或t(6；9) 异常、急性嗜酸性粒细胞白血病以及更少见的情况下，与一种罕见的伴有明显粗颗粒的ALL亚型做鉴别。
通过临床特点、细胞遗传学以及原始细胞形态可与CML急性变及AML伴嗜碱性粒细胞增多相鉴别。通过免疫标记可将粗颗粒型ALL与急性嗜碱性粒细胞白血病区别开来。光镜细胞化学MPO、电镜细胞化学可将急性嗜碱性粒细胞白血病与嗜酸性粒细胞白血病区别开来。
【免疫表型】
原始细胞表达髓系标记如CD13、CD33，还有早期造血细胞标记，如CD34、HLA-DR。原始细胞常常CD9阳性，有的可TdT阳性，但特异性淋系相关抗原为阴性。
细胞起源推测为有嗜碱性粒细胞分化的早期髓系细胞。
【预后和预测因素】
由于本病罕见，有关生存期方面尚无报道。迄今所观察的一些病例预后差。
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