霍奇金病病理与霍奇金病分型

一、病因病机
　（一）病因
　　本病的病因和发病机理尚不十分清楚，可能与免疫缺陷、反复感染、遗传性或者获得性免疫障碍等因素导致T抑制细胞的缺失或功能障碍，免疫调节功能长期负荷，免疫细胞发生异常的增殖反应，最终出现无限增殖，导致发病。
　（二）病机
　　本病由外火风燥，或寒痰疑滞，内因忧思喜怒，肝郁气结生痰化火及气滞血瘀，积而成结，日久脏腑内虚，肝肾亏损，气血两亏。
　　1、邪毒郁热 外受毒邪入侵，日久化热化火，火热伤气，烧灼脏腑，是为邪热火毒，毒蕴于内，日久发为癌瘤。
　　2、寒痰凝聚
　　素体脾胃虚弱，水湿运化失常，水聚于内，津液不布，湿蕴于内，久成湿毒，湿毒泛滥，浸淫生疮，流汁流水，经久不愈；津液不化与邪火熬灼，逐凝结为痰，久而成癌。
　　3、气滞血瘀 情志不舒，肝气郁结于内气机不畅，气滞血瘀，结而成结。
　　4、气血两亏 正气虚弱，脏腑乃虚，肝肾亏损，病邪日久，脏腑功能失调，气血亏虚，损及元气而发癌瘤。
　　对霍奇金病的发病机理，目前最受重视的是病毒病因学说研究，认为病毒尤其是能引起传染性单核细胞增多症的EB病毒，可能与本病的发生有关。病毒病因虽受重视，但仍缺乏直接有利的左证。对本病发生起重要作用的有诸多因子：如免疫缺陷状态（原发性免疫缺陷、器官移植后免疫抑制、各种疾病继发的免疫紊乱）、辐射、药物（烷化剂）及遗传因素等。有外国学者认为本病是以;诱导肿瘤"的病毒感染开始，使淋巴组织持久增生，并引起胸腺系统淋巴细胞的表面抗原性改变。这种淋巴细胞又和正常T淋巴细胞相对抗，相互作用后导致肿瘤性网状细胞和终末期的多核巨网细胞（即R-S细胞）形成，最后淋巴免疫耗竭而发生肿瘤。
　　非霍奇金氏淋巴瘤病因同霍奇金病其病毒病因系统颇受重视，伯基特淋巴瘤发病却与EB病毒感染相关，而常染色体隐性遗传、器官移植后免疫仰制状态等，都增加了淋巴瘤生成的可能性。另外，从事橡胶、石油提炼或触砷、苯氧乙酸和氯酚与次病有关。

二、病理分型
　　霍奇金病的病理学分型经历了半个多世纪由浅到深的历史过程。目前临床采用的是Lukes和ButIes提出，又经1966年美国纽约Rye会议通过的试行分类法，即淋巴细胞为主型、结节性硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型（见表12-4），较好地反映了组织形态学与临床预后的关系，目前已在国际上广泛应用。
　　表12-4 霍奇金病的病理分型表
　　类型 R-S细胞 病理学特点 临床特点
　　淋巴细胞 较少见 结节性浸润，以小淋巴细胞为主 诊断时临床多为Ⅰ期或Ⅱ期，为主型 预后相对较好
　　结节硬化型 明显可见 结节样结构，其间分布淋巴细 此型临床多为Ⅱ期或Ⅰ期，80%胞、浆细胞、中性细胞及嗜酸 病人为35岁以下，女性多见。
　　性粒细胞 国外报道此型是HD中之最多见者，预后相对较好
　　混合细胞型 多见 主要为淋巴细胞、浆细胞、中性 此型常病变分布较广，常累及腹粒细胞、嗜酸性粒细胞 内淋巴结，预后较差
　　淋巴细胞消 数量可多 淋巴细胞少见，组织细胞浸润 此型临床多为Ⅲ或Ⅳ期，多为老减型 可少 明显 年，病变扩散范围广，预后最差，病例亦少见

三、扩散与转移
　　大多数霍奇金病患者其早期起源于淋巴系统的一个中心，即一个淋巴结区，尤其青年患者更是如此。少数病人早期就起源于淋巴系统的多个中心。
　　病变扩散与转移的途径有三条：①从病变中心通过淋巴管向邻近的淋巴组织转移；②通过血行播散向远处转移；③病变直接向周围组织及器官浸润性蔓延生长。