伽玛刀治疗血管网织细胞瘤疗效如何？

　　对于血管网织细胞瘤的主要治疗手段即外科肿瘤手术。过往大批病例报道(包含囊性和本质性)肿瘤手术逝世亡率为4 %一36% ，均匀15 %。近来，随着临床诊断检查诊断程度的进步，囊性血管网织癌肿瘤细胞瘤的逝世亡率已降到2 %一5 % , 但本质性血管网织癌肿瘤细胞瘤的逝世亡率仍较高，为36 %。该如何进步血管网织癌肿瘤细胞瘤的治疗程度，减少并发回纳症和逝世亡率是宽大医生寻求的目标。由于血管网织癌肿瘤细胞瘤由幼嫩血管组织和肿瘤癌肿瘤细胞组成，边界明白，因而是伽玛刀治疗的良好适应证。而且，由于大约有20 %的血管网织癌肿瘤细胞瘤患者吞并有Von HipPel - Lindan ( VHL )回纳症，惯例显微肿瘤手术不适于治疗这种多发性的血管网织癌肿瘤细胞瘤，而此类肿瘤体积小、边界清而富于血管，因此，是放射外科治疗的幻想靶灶。

　　(一)伽玛刀治疗适应证

　　( 1 )囊性血管网织癌肿瘤细胞瘤应首选肿瘤手术治疗，如肿瘤患者年老体弱不可能耐受肿瘤手术或肿瘤位于脑主要功效区肿瘤手术危险性大，可行伽玛刀加囊液抽除术治疗。

　　( 2 )中小型本质性血管网织癌肿瘤细胞瘤合适伽玛刀治疗。

　　( 3 )对于大型血管网织癌肿瘤细胞瘤，肿瘤手术摘除难度大，可考虑分次(2 次或2 次以上)伽玛刀治疗。

　　(二)伽玛刀治疗剂量

　　在Niemela 等的报道中，前6 例肿瘤患者肿瘤周边照射剂量均匀25 . OGy ，其余5 例周边均匀剂量10 Gy 。其中1 例周边剂量25 . OGy 的肿瘤患者。他建议肿瘤周边剂量10 . 0 一15 . OGy ，能有用的把持或缩小中小型本质性血管网织癌肿瘤细胞瘤。上海伽玛刀医院获得随访的17 例病例中，肿瘤周边剂量均匀17 . 6Gy ，除1 例本质性肿瘤未得到把持外，其余本质性肿瘤均得到良好把持。10 例肿瘤未增大或缩小的肿瘤患者，其中8 例实行周边剂量为17 . 0 一21 . OGy 。他们剖析病理病因成果后认为，15 . OGy 的放射剂量似乎不可能完整杀逝世肿瘤癌肿瘤细胞。综上所述，伽玛刀治疗血管网织癌肿瘤细胞瘤周边剂量应以16一20Gy 左右为宜。

　　(三)伽玛刀治疗综合疗效

　　Chandler 等报道用放射外科治疗1 例第四脑室底的血管网织癌肿瘤细胞瘤，肿瘤周边剂量15 . OGy ，随访2 年，肿瘤未见增大，肿瘤患者无神经系统症状。Niemela 等自1978 一1994 年治疗了10 例血管网织癌肿瘤细胞瘤的肿瘤患者，均匀年纪48 岁，男女各半。有4 例患者有家族史或有较明显VHL 的临床诊断临床诊断表现，3 例VHL肿瘤患者在接收放射外科治疗中发已有多发性的颅内血管网织癌肿瘤细胞瘤。10 例患者共11个病灶，5 个为囊性;6 个为本质性，散布于小脑、中脑和鞍上。伽玛刀肿瘤术后均匀14 个月，4 个肿瘤结节无变更;肿瘤术后30 个月，6 个肿瘤结节缩小;1 个肿瘤结节于伽玛刀肿瘤术后51 个月产生囊性变，需求肿瘤手术摘除囊肿。上海伽玛刀医院有17 例血管网织癌肿瘤细胞瘤的随访材料，找到本质性的中小型肿瘤治疗综合疗效良好，有一例本质性大型肿瘤由于体积大(肿瘤最大直径49 . omm ) ，伽玛刀肿瘤术后18 个月，因肿瘤持续增大和脑水肿而逝世亡。他们找到对于肿瘤伴囊性变者，特别是囊性变较大者，尽管肿瘤结节得到完整把持，但不可能把持囊性变的增大。

　　目前，而管网织癌肿瘤细胞瘤本质部分常伴有囊性变化的机制尚不明白，肿瘤手术摘除本质部分后囊腔可以消散，提示囊壁不具备主动分泌功效，放射外科治疗时仅需照射其结节部分即可。但回纳众多文献找到肿瘤本质性部分经放射外科治疗后并不可能终止囊腔的变成，因此，囊性血管网织癌肿瘤细胞瘤似乎分歧适伽玛刀治疗。北京澳海伽玛刀中心有3 例颅内囊性血管网织癌肿瘤细胞瘤和1 例颅内多发性本质性血管网织癌肿瘤细胞瘤的治疗经验。1 例囊性肿瘤患者，针对本质性结节履行伽玛刀治疗后行囊液抽除术，肿瘤术后肿瘤患者临床诊断症状消散，一年后复查，瘤结节略缩小，囊腔缩小70 % ; 2 例未行穿刺治疗，后因临床诊断症状未改良，肿瘤把持不满足终极行肿瘤手术治疗;1 例颅内多发性本质性血管网织癌肿瘤细胞瘤，经伽玛刀治疗后多发翻中瘤明显缩小或消散。