恶性脑胶质瘤的分类

导读：恶性脑胶质瘤的分类

恶性脑胶质瘤按组织发生原则进行分类，分为星形细胞瘤、成星形细胞瘤、成髓细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体瘤、神经上皮瘤。
1．星形胶质细胞瘤
这是恶性脑胶质瘤中最多见者，占恶性脑胶质瘤的51.2%，本病在成人中最常见发生部位是额顶、颞叶等，儿童多发生在小脑半球。星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，若肿瘤位于在大脑半球，其临床特点则多出现癫痫、肢体瘫痪及感觉障碍等，颅内压增高征出现较晚，故有长期癫痫发作而无其他体征者。如生长于小脑，则将产生小脑损害的症状与体征，如共济失调、眼球震颤、轮替动作障碍等；当其压迫第四脑室，即可使颅内压增高，引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。发生于儿童的星形细胞瘤40%位于脑半球，位于脑干者约占10%，后者首先表现脑干肿瘤的各种临床表现，如交叉性麻痹等。有时亦可影响小脑而出现相应的症状。约8%星形细胞瘤在X线平片上见肿瘤钙化灶。
2．多形性成胶质细胞瘤

本病为成人大脑半球常见的肿瘤，占恶性脑胶质瘤的23.5%，多发生在40岁左右的成年人，常位于大脑半球，从白质长出伸展到皮质，甚至可达脑膜。儿童少见，且多生长在脑干。此种恶性脑胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤，其临床特征为病情进展快，病程常在1年以内，由于肿瘤生长在大脑半球，可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等。颅内压增高出现较早，偶有因瘤内出血，突然出现昏迷、偏瘫等症状，甚至被误诊为脑血管意外。约有21%的病人为局限性体征，27.3%的病人有癫痫发作，由于肿瘤血管供应丰富，约24.1%的病人在血管造影中可见到肿瘤的病理循环，表现为肿瘤区血管增多，形成血管网。在静脉期，扩大的静脉可形成烛泪状的影像，可出现动静脉吻合。
3．室管膜瘤

此种脑瘤占恶性脑胶质瘤的11.3%，为恶性脑胶质瘤的第3位，较常见于儿童及成年人，本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内，脑瘤位于幕上者，主要位于侧脑室和第三脑室，其症状因肿瘤所在部位不同而异，以头痛、呕吐、视力减退及视神经乳头水肿等颅内压增高症状最为多见。肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛。颈后疼痛者可能肿瘤已侵入椎管内，并可有强迫头位。位于侧脑室内者，有肢体活动障碍及感觉障碍，在侧脑室三角区或颞角者可有同侧偏盲。肿瘤位于脑室特别是第四脑室内可活动时，患者卧位不当，致脑室梗阻，可致头痛，呕吐加重，甚至昏迷。位于幕下者，大多有眼球震颤，共济失调。儿童（特别在6岁以下者）可有颅内积水。脑瘤向下压迫延髓或向小脑桥脑角伸展时出现第V、VII、IX、XII等颅神经受累症状，约7.4%的病人在颅骨平片上可见到肿瘤钙化。
4．成髓胶质细胞瘤

此种恶性脑胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的肿瘤，占恶性脑胶质瘤的4.2%，占儿童颅内肿瘤的15.1%至18%。临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征。早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等颅内压增高症状。因肿瘤位于小脑蚓部，故多表现为躯干型共济失调，下肢比上肢严重，出现走路不稳、步态蹒跚、昂伯氏征阳等。肿瘤位于一侧小脑半球时，则出现单侧共济失调、肌张力减退、眼球震颤等小脑半球损害的体征。约1/10的病例临床出现脊髓转移症状。
5．少支胶质细胞瘤

本病为成人少见的生长缓慢的肿瘤，仅占胶质瘤的2.99%。其临床特点为大多生长在大脑半球，因其生长很慢，颅内压增高征出现较晚，常表现有癫痫、失语、偏瘫、锥体束征及感觉障碍等，而无明显颅内压增高症状。X光片有68％可见到肿瘤钙化。个别恶性度高的病例可有头皮下、颈淋巴结等颅外转移，并可循蛛网膜下腔播散。
6．松果体瘤

本病较少见，约占恶性脑胶质瘤的1.3％，主要见于儿童或青年人。其临床特点为早期即引起颅内压增高，出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等。肿瘤压迫邻近脑组织时，则产生一系列症状与局限性体征。如压迫或影响四叠体及内外膝状体，可产生眼球运动障碍，瞳孔扩大，光反应消失，出现视力障碍、视野缺损或周边视野缩小等。特别是两眼上视不能，是上丘受压的定位体征，压迫小脑或结合臂时，则出现共济失调。松果体细胞可能有内分泌功能，但也可能是因肿瘤阻塞导水管，产生脑内积水，第三脑室扩大所引起的丘脑下部功能障碍的表现。松果体瘤也可能经脑脊液循环播散至脊髓。颅骨平片部分病例可显示有钙化。