良性颅压增高症

导读：良性颅压增高症

有颅内压增高的临床表现,但无颅内占位性病变,脑室或蛛网膜下腔脑脊液通路的阻塞,感染或高血压性脑病的任何证据.

在大多数病例中病因学不明；本综合征包括了不同病因
引起的若干病症,这一点是不容置疑的.假性脑瘤较常见于20~50岁之间的女性,特别是体重超过正常标准者.在儿童中,长期肾上腺皮质激素治疗的突然中止,或摄入过量的维生素A或四环素,都能引起假性脑瘤.一般都能自发恢复.

症状和体征包括程度不定的头痛(往往是轻度)以及视神经乳头水肿,而病人在其他各方面的表现看来都健康.部分或完全的单眼失明(唯一比较严重的神经体征)可见于5%左右的病例,生理盲点常有扩大.CT与MRI一般都正常,或者显示脑室系统略小.脑电图正常.脑脊液压力增高,但脑脊液成分正常.

累及矢状窦后1/3或一侧横窦或直窦的颅内静脉窦的闭塞；继发于肺部疾病中慢性二氧化碳潴留与血氧过低症的颅内压增高；或者偶尔由一些不太明确的异常例如缺血性贫血与甲状旁腺功能不足所引起的颅压增高；以上这些情况的临床表现都可以与假性脑瘤相似.

治疗根据病因而定.假性脑瘤一般不造成严重的后果,因此一旦诊断确定,主要是对症处理,适当的解释与安慰,配合轻镇痛剂以治疗头痛.大约10%~20%病例有一次或多次复发,有时候病情稳步进展加重直至引起失明.当症状持续不见减轻,可应用乙酰唑胺,每天总量750mg,分次口服.进行系列性的腰穿释放脑脊液可能有效.肾上腺皮质激素无效,而且能助长体重增加,这些病人中有许多本来就都已属于肥胖；目标应该是使体重减轻.应定期复查视力与视野；若出现生理盲点扩大以外的视野缺损,或虽经内科药物治疗视力仍进展性下降,应考虑采用外科措施来降低颅压.有两个有效的外科措施：腰段椎管-腹膜腔分流手术与视神经开窗术.一旦发生失明,可能成为永久性,各种治疗都无效.