都有哪几种腱鞘瘤?
导读:恶性腱鞘巨细胞瘤,另称滑膜肉瘤,通常为非转移性肿瘤,极罕见,有报告。
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, tenosynovial giant cell tumor, TGCT),另称良性滑膜瘤。实性无痛性肿块,发生于手指和手部,足趾部少见。据估计,每年每 100 万人中会发生 11 例腱鞘巨细胞瘤病例。患者通常在 20 岁至 50 岁确诊,青年人多见,女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。腱鞘巨细胞瘤组织病理:常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞,成骨样多核巨细胞,黄色瘤细胞,慢性炎症性细胞,含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。
弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT),也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎,表现为近关节区逐渐长大的软组织包块,可累及或不累及关节,复发率高(40%~60%[ [1] ]),具有侵袭性,偶可发生转移[ [2] ]。D-TGCT病因尚未阐明,近年研究发现个别患者的第5或7号染色体呈三联体,提示存在克隆性的肿瘤性增生[ [3] ]。
恶性腱鞘巨细胞瘤,另称滑膜肉瘤,通常为非转移性肿瘤,极罕见,有报告。
腱鞘纤维瘤(Fibroma of the tendon sheath)可能为腱鞘巨细胞的亚型,也侵犯手指和手的屈侧肌腱,临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同,平均发病年龄为30岁,较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。临床上与腱鞘巨细胞瘤不能区别。组织病理:腱鞘纤维瘤与TGCT的区别是无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞,仅偶见少数多核巨细胞。
手术:是TGCT的主要治疗方式。有较高的复发率,一般需要较复杂的手术,甚至可能需要截肢。
药物:Pexidartinib,美国 FDA 授予 Pexidartinib 突破性治疗药物资格,用于肿瘤切除会导致严重功能受限、肿瘤潜在高度恶化风险的TGCT治疗。
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