肿瘤性钙盐沉着症是什么？

　　肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcino sis, TC) 是一种发生于大关节附近, 但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。TC是一种很少见的疾病, 又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等。1899年由Duret首先描述,1943年由Inclan命名。本病发病原因不明, 可能与下列因素有关: 钙磷、胆固醇代谢异常; 关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化; 遗传因素, 认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致，与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症(familial tumoral calcinosis，FTC)。FTC 包含2 种亚型，即分别由GALNT3 基因或SAMD9 基因突变所致，前者多伴有高磷酸血症，后者则无 ; 外伤因素, 为反复轻微损伤造成局部营养障碍而引起。其他的因素可能还包括红细胞生成素的升高、免疫系统功能紊乱等。TC 可发生于任何年龄, 但以10-20岁为多,女性多于男性, 家族性发病者占33%-50%。TC 多见于儿童和青少年，无明显的性别差异。目前病例报道多集中于黑色人种，在非洲和新几内亚多发，欧洲和北美洲较少。大部分患者健康情况良好，钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流出。

　　关于本病的发病机制, 目前认为, 病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管, 血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子; 免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶, 为前骨母细胞, 其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。因而在局部促成大量钙质沉着, 但无骨化改变。

　　Slavin等按照临床表现将TC 患者分为3 种类型：(1)患者在20岁前出现多发性病变。部分患者血磷酸盐轻至中度升高，还可出现1，25 二羟基维生素D3 升高。病变多位于大关节附近，表现为皮下缓慢性生长、质地坚韧的钙化性肿块，常与其下的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连，但不累及骨和关节。此型可认为是先天性钙代谢异常，按常染色体显性遗传，有家族发生的倾向。(2)患者发病年龄范围很大，无高磷酸盐血症，但是血清钙盐可升高。(3)病变为继发于肾功能衰竭、各型结缔组织病、进行性骨干发育异常或唐氏综合征等疾病，患者常伴有高钙血症或高磷酸血症。