丘脑和脑干肿瘤

导读：丘脑和脑干肿瘤

　　 一、丘脑和脑干肿瘤概述 　　丘脑肿瘤特征 　丘脑肿瘤占脑瘤的1%。以星形胶质细胞瘤最多见，极性成胶质细胞瘤及多形性成胶细胞瘤次之，少见的有肉瘤、结核瘤等。青、中年患者较多，男性略多于女性。 丘脑位置深在，结构及功能均异常复杂。一般认为：丘脑是除嗅觉以外身体一切感觉传至大脑相应皮肤的中继站。丘脑不仅与觉醒持续有关，而且还与许多感觉经验相关的情绪感觉有关。丘脑的某些部位还是某些运动的整合中枢，这是从它和小脑、纹状体的纤维联系，以及某些生理学证据而得出的结论。此外，丘脑枕可能与躯体感觉和特殊感觉的整合有关，特别与视、听觉的整合有关。　　 丘脑肿瘤的主要临床征象是丘脑综合症，它包括：①病变对侧半身感觉障碍，尤以深感觉障碍较显著；②病变对侧肢体轻瘫；③病变对侧半身自发性疼痛；④病侧肢体运动共济失调；⑤病侧肢体有舞蹈样或指划运动。这一综合症是由于丘脑膝状体动脉闭塞后影响丘脑外侧的功能所致。在真正丘脑肿瘤的患者，典型综合症是很少见的。丘脑肿瘤通常起病隐匿，平均病程为半年到11年。首发症状常为头痛，其后渐出现颅内压增高症。由于肿瘤早期对周围组织只起分离或压迫作用，故局灶性体征可以在相当时间内不出现。以后由于肿瘤体积增大，侵犯周围组织并沿脑室壁向下侵犯脑干，或经中间块波及对侧丘脑，从而产生各种不同的症状或体征。1）颅内压增高症：由于肿瘤在颅内的占位效应和/或对室间孔、第三脑室导水管的压迫，造成脑脊液通路受阻所致。2）局灶性损害表现： ① 肿瘤向丘脑前内侧发展时，精神障碍较为明显，如情绪多变、精神呆滞、欣快、嗜睡、语无伦次，甚至表现偏执、抑郁等。②肿瘤向丘脑下部发展时，可出现尿崩症、低血糖及对胰岛素过敏或糖尿病、肥胖性生殖无能性营养不良、体温调节障碍、持续性嗜睡或发作性睡病、猝倒症、性机能及性欲减退、女性月经失调和男性精子形成障碍、瞳孔改变、心血管机能紊乱及间脑癫痫等。③感觉障碍：病变对侧肢体的浅感觉略减，上、下肢远端触觉和痛觉减退；深感觉障碍多表现为共济失调和皮质感觉缺损，如失语症。④肿瘤向外侧发展影响内囊时可有“两偏”（偏瘫、偏身感觉障碍）或“三偏”（偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲）。⑤肿瘤向丘脑枕发展，除出现病变对侧同向性偏盲外，可影响四叠体，表现瞳孔不等大、双眼上视不能、耳鸣、听力障碍等。⑥其他：患者哭笑时，病变对侧颜面下半部不动，呈面具状，而随着运动面肌能自然收缩——“精神运动反射消失”；影响小脑-红核-丘脑通路时出现共济失调。综上所述，对颅内压增高患者，如出现“两偏”或“三偏”、精神障碍、底节症状等，应考虑丘脑肿瘤可能。 脑干肿瘤特征　　脑干肿瘤占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤（包括血管网织细胞瘤）、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发，特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快；常在较短时间（数周至数月）内即引起严重的脑干症状；成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同，星形细胞瘤可分布于脑干的各部位，髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。 　　脑干肿瘤的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变，不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。 二、丘脑和脑干肿瘤临床定位特征 1）中脑肿瘤：由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有：①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症，表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症，表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。 2）桥脑肿瘤：占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状，约40%病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。 3）延髓肿瘤：首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。临床上常表现的延髓半侧损害有：①舌下神经交叉瘫（Jackson综合症）；②吞咽、迷走交叉瘫（Avellis综合症）；③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫；④延髓背外侧综合症（Walleerg综合症）等。 三、丘脑和脑干肿瘤诊断与鉴别 对于有进行出现“二偏”或“三偏”、精神障碍、底节症状患者，无论是否伴有颅内压增高病史的患者，都应该考虑患丘脑肿瘤可能。而对进行性一侧颅神经麻痹和对侧肢体的传导束运动功能障碍和感觉损害，伴或不伴有头痛，并逐步发展到两侧的颅神经损害和双侧的肢体功能障碍者，均应考虑脑干肿瘤的可能；儿童病人更应首先考虑。结合病史、体征，典型病例的临床诊断并不困难。为进一步确立病变的位置及性质，以便提供适宜的治疗方案，头颅CT和/或MRI检查应做为优选的治疗方案，必要时行DSA检查对于病变的进一步定性也是必不可少的。体感诱发电位和脑干诱发电位对拟诊脑干肿瘤病例作为判别病灶位于脑内还是脑外，可能是一项有意义的辅助检查。就脑干肿瘤而言，首发的颅神经症状，有助于确定肿瘤的部位。颅神经症状与颅内压增高症状出现的相对时间侧有于确定病变位脑外还是脑内。此外本病还需与下例疾病相鉴别：脑干脑炎、岩骨尖炎症和鼻咽癌颅底转移、脑干血管性病变也可出现交叉性瘫痪症状。 四、丘脑和脑干肿瘤治疗　　直到70年代后期，丘脑及脑干一直被神经外科医生视为禁区，对该区肿瘤大多采取传统的姑息保守治疗。对丘脑胶质瘤伴颅内压增高者，则酌情行病灶侧去骨瓣减压或脑室脑池分流，术后施行放射治疗，继之再辅以化学治疗。自70年代后期，立体定向手术与CT配合应用于临床，1980年有学者将CT定向技术与显微激光技术相结合应用于切除脑深部肿瘤以来，丘脑和脑干肿瘤的外科治疗取得了突破性进展，许多CT立体定向手术中心开展了丘脑、脑干肿瘤的活检，以及丘脑肿瘤的开颅CT定向显微激光手术，并取得可喜的疗效。CT立体定向显微镜激光手术的开展，为丘脑、脑干肿瘤的外科治疗开辟了广阔的前景，已有经验表明它对提高肿瘤的切除率、减少患者病残率和降低死亡率发挥了巨大作用，结合放射治疗设施、技术的改善，化疗药物及方法的创新改进，免疫疗法的发展，相信丘脑、脑干胶质瘤综合治疗的远期疗效，必将得到进一步提高。 五、脑干肿瘤概述 脑干肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。胶质细胞瘤的分类：1990.WHO将胶质瘤进行分类，见下表：　　星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤　　1、星形细胞瘤 1、混合性少枝—星形细胞瘤　　2、间变性（恶性）星形细胞瘤 2、间变性（恶性）少枝—星形细胞瘤　　3、胶母细胞瘤 脉络丛肿瘤　　4、毛细胞型星形细胞瘤 1、 脉络丛乳头状瘤　　5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌　　少枝胶质细胞的肿瘤 来源未明的神经上皮肿瘤　　1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤　　2、间变型（恶性）少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤　　室管膜性肿瘤 3、大脑胶质瘤病　　1、室管膜瘤 松果体肿瘤　　2、间变性（恶性）室管膜瘤 1、松果体细胞瘤　　3、粘液乳头型室管膜瘤 2、松果体母细胞瘤　　4、室管膜下瘤 3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤　　胚胎性肿瘤 神经元胶质细胞瘤　　1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤　　2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤　　3、室管膜母细胞瘤 3、间变性（恶性）神经节胶质瘤　　4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤　　5、髓母细胞瘤 5、嗅神经母细胞瘤　　几种常见胶质瘤的临床表现：　　星形细胞瘤：一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。　　2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异　　①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。　　②小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。　　③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。　　④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。　　⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。　　⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。　　胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。　　髓母细胞瘤：　　①肿瘤生长快，高颅压症状明显　　②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。　　③复视、面瘫、头颅增大（儿童）、呛咳等。　　④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。　　室管膜瘤　　①颅内压增高症状　　②脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难） 、小脑症状（走路不稳 、眼球震颤等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。　　③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。　　脉络丛乳头状瘤：　　1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状，儿童常见头颅增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。　　2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征；后颅凹者内走路不稳，眼球震颤，共济运动失调，第三脑室者为双眼上视困难。　　松果体细胞瘤：颅内压增高；听力及眼球运动障碍，影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等，内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。胶质瘤的特点及治疗现状　　脑干胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时间平均两年，恶性者瘤体生长快，病程短，自出现症状到就诊时多数在3个月之内，70-80%多在半年之内。　　目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。手术：手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。　　放疗：放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。　　化疗：原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。(编辑:温雅)

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