大无裂样T细胞淋巴瘤2例

导读：大无裂样T细胞淋巴瘤2例

大无裂样T细胞淋巴瘤是一种新近认识的来源于T细胞的恶性淋巴瘤，它的细胞学特征酷似B大无裂细胞淋巴瘤，故极易误诊为B大无裂细胞淋巴瘤。目前，此型T细胞淋巴瘤报道很少。现报道2例，并讨论其诊断与鉴别诊断。
1　材料和方法

1.1　材料　从我院附属医院病理科外检资料1990～1997年中找出大无裂样T细胞淋巴瘤2例，2例均为男性，例1，47岁，发生于鼻腔；例2，58岁，发生于扁桃体。
1.2　方法　所有标本均用福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色，进行组织学观察分析。例1做冷冻切片，选单克隆抗体CD2，CD4。例2做石蜡切片选单克隆抗体LCA，UCHL1，L26，Mac387，BerH2。所有免疫组化均采用标准ABC法，单克隆抗体为Dako公司产品。例1送电镜观察，例2做TCR β和TCR γ基因重排分析。

2　结果

2.1　组织学观察　肿瘤细胞体积中等偏大，近于组织细胞，小于免疫母细胞，胞浆中量色淡，核圆或卵圆形呈空泡状，核染色质色淡，核仁2～3个，贴附于核膜上，呈沙丘状或贴烧饼状。粗看易误认为B大无裂细胞而诊断为B大无裂细胞性淋巴瘤。仔细看可见肿瘤细胞核膜较薄，肿瘤细胞间EV增生明显，散在有中小曲核细胞，还有上皮样组织细胞，指突网状细胞增生，有时有嗜酸性粒细胞及浆细胞的浸润。
2.2　电镜观察　例1行电镜观察显示瘤细胞体积中等大小，胞浆中等量，核无裂沟，圆形或卵圆形，核仁明显，2～3个，贴于核膜上，呈沙丘样或贴烧饼样——构成此种肿瘤细胞的特点。
2.3　免疫组化　冷冻切片免疫组化结果显示CD2(+)，CD4(+)，石蜡切片免疫组化结果显示LCA(+),UCHL1(+)，L26(-),Mac387(-)，BerH2(-)。
2.4　Southern Blot基因重排分析　例2做了TCR β和TCR γ基因重排分析〔1〕，结果显示TCR β (-)，TCR γ(+)。

3　讨论

　　大无裂样T细胞淋巴瘤的特点是组织形态上肿瘤细胞酷以B大无裂细胞，胞浆中等量，核圆或卵圆形呈空泡状，直径在9 μm以上，核膜薄而清楚，染色质色淡，核仁2～3个，圆形并贴于核膜内面，呈沙丘状或烧饼状，光镜下极易误认为B大无裂细胞，与其不同之处是B大无裂细胞核膜厚，核染色质深染。同时大无裂样T细胞淋巴瘤中有明显的EV增生，并散在有中小曲核细胞，上皮样组织细胞和指突网状细胞，这些都是B大无裂细胞淋巴瘤所没有的。电镜观察可见明显核仁，一般为2个，贴于核膜上。免疫组化显示T细胞阳性，无论是冷冻切片上，CD2(+),CD4(+)；还是石蜡切片上，LCA(+),UCHL1(+),L26(-)，Mac387，BerH2(-)，均可证实其T细胞本质。基因重排分析例2，TCR β和TCR γ重排分析显示TCR γ(+)，说明为T细胞来源。
　　大无裂样T细胞淋巴瘤的诊断首先应与B大无裂细胞性淋巴瘤鉴别。B大无裂细胞核膜厚，染色质深染，大无裂样T细胞淋巴瘤的瘤细胞核膜较薄，染色质色淡。当然主要的鉴别还是要靠免疫组化来证实，B大无裂细胞淋巴瘤免疫组化L26(+),UCHL1(-)；而大无裂样T细胞淋巴瘤L26(-),UCHL1(+)〔2〕。
　　大无裂样T细胞淋巴瘤还应与间变性大细胞淋巴瘤鉴别。间变性大细胞淋巴瘤瘤细胞也较大，但BerH2(+)，而大无裂样T细胞淋巴瘤的BerH2(-)，这一点可以区分。对于过去诊断为恶性组织细胞增生症的一种系统性，增生性疾病，其实质上免疫表型是T细胞表型，但其BerH2(+)，Mac387(+)，当然UCHL1(+)，而大无裂样T细胞淋巴瘤是一种局限性疾病，BerH2(-)，Mac387(-)，UCHL1(+)。
　　我们所报道的2例大无裂样T细胞淋巴瘤均发生于鼻咽部，所以应于鼻咽淋巴上皮癌区别。癌细胞体积大，核呈空泡状，容易与鼻咽部此型淋巴瘤混淆，癌常呈巢状，癌细胞密集，粘连成片，不象此型T细胞淋巴瘤，瘤细胞较分散，免疫组化则更易区分，癌细胞LCA(-),keratin(+)，而大无裂样细胞淋巴瘤LCA(+)，UCHL1(+)。
　　大无裂样T细胞淋巴瘤也应与T免疫母细胞淋巴瘤鉴别。T免疫母细胞淋巴瘤的细胞体积大，胞浆丰富呈淡伊红色，核圆或不规则圆形，核膜较薄，染色质略细，粉尘状或点彩状，无凝集块，且不聚集于核膜下，核仁较小，多为1个，也有2～3个，但多位于中位，从这些形态学特点上还是能够与大无裂样T细胞淋巴瘤区分开来，因为后者核仁常紧贴核膜。