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慢粒白血病能治好吗

2011-10-31

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导读:慢粒细胞白血病是慢性白血病的一种,又被称为“慢粒”,是一种伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的细胞株病。

慢粒细胞白血病是慢性白血病的一种,又被称为“慢粒”,是一种伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的细胞株病。其临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢,约75%~85%的慢粒患者在1~5年由稳定期转入急变期。一旦急变后,半数以上病例在3个月内死亡,仅个别病例生存期能超过1年,因此急变是慢粒的终末期表现。
 
一、慢性粒细胞性白血病在临床分为3期:
1、慢性期:
①临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;
②血象:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
③骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
④染色体:有Ph(费城)染色体。
⑤CFU-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。
2、加速期:具下列之二者,可考虑为本期。
①不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。
②脾脏进行性肿大。
③不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。
④原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。
⑤外周血嗜碱粒细胞>20%。
⑥骨髓中有显着的胶原纤维增生。
⑦出现费城染色体以外的其它染色体异常。
⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。
⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3、急变期:具下列之一者可诊断为本期。
①原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。
②外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。
③骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。
④有髓外原始细胞浸润。
⑤CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
二、慢粒白血病的治疗
慢粒白血病治疗原则
对于慢粒的治疗,当白细胞计数在100×10^9/L以下时需要立刻治疗,在200×10^9/L以上时需要采取积极治疗措施。以采用细胞毒药物作化疗为主。化疗常用的药物有BUS、HU、CTX等。此外可以配合使用深部X线,对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。还可以行脾切除术。骨髓移植如果成功一般能获得长期的生存或治愈。干扰素治疗也是近年常用的新疗法。
慢粒白血病治疗措施:
慢性粒细胞性白血病治愈的也有,相对来说生存率较高。具体要因治疗而异。
1、慢粒白血病治疗原则:对于慢粒白血病的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂治疗慢粒白血病。
2、慢粒白血病化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以化瘤汤为首选药物,其次为HU。化瘤汤是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。
慢粒的治疗关键有两点:一是延长生存期,也就是巩固缓解期,二是阻止进入加速期及急变期。大部分患者应用联合化疗,羟基脲、干扰素等治疗后能够缓解,但放弃了巩固治疗,很快复发,我们认为缓解期血象和骨髓"基本正常",但白血病的克隆仍未消除,需继续作维持治疗,维持治疗中由于药物的耐药性和副作用,可选择多种药物轮换交替使用,但有些病人既使这样,病情仍不能稳定,这里我们着重指出的是中西医结合方法治疗尤为重要,中西医结合治疗本病体现在以下几方面:一是慢粒慢性期可采用西药支持,中药有选择性地杀伤白血病的作用。祛邪而不伤正,二是中药扶正固本,调整脏腑气血功能的作用,可延长慢粒生存期,既避免了药物的耐药性,又通过机体的调节消除体内的克隆,达到治愈的目的。我们在临床发现单纯用中药治疗的白血病患者比西药化疗后中西医结合的患者,其疗效和生存期均大大延长。

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