都有哪几种腱鞘瘤？

导读：恶性腱鞘巨细胞瘤，另称滑膜肉瘤，通常为非转移性肿瘤，极罕见，有报告。

　　腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath， tenosynovial giant cell tumor, TGCT)，另称良性滑膜瘤。实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。据估计，每年每 100 万人中会发生 11 例腱鞘巨细胞瘤病例。患者通常在 20 岁至 50 岁确诊，青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。腱鞘巨细胞瘤组织病理：常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。

　　弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT)，也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织包块，可累及或不累及关节，复发率高(40%～60%[ [1] ])，具有侵袭性，偶可发生转移[ [2] ]。D-TGCT病因尚未阐明，近年研究发现个别患者的第5或7号染色体呈三联体，提示存在克隆性的肿瘤性增生[ [3] ]。

　　恶性腱鞘巨细胞瘤，另称滑膜肉瘤，通常为非转移性肿瘤，极罕见，有报告。

　　腱鞘纤维瘤(Fibroma of the tendon sheath)可能为腱鞘巨细胞的亚型，也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。临床上与腱鞘巨细胞瘤不能区别。组织病理：腱鞘纤维瘤与TGCT的区别是无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。

　　手术：是TGCT的主要治疗方式。有较高的复发率，一般需要较复杂的手术，甚至可能需要截肢。

　　药物：Pexidartinib，美国 FDA 授予 Pexidartinib 突破性治疗药物资格，用于肿瘤切除会导致严重功能受限、肿瘤潜在高度恶化风险的TGCT治疗。