软骨瘤的临床表现和影像学表现

导读：骨软骨瘤与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10%-20%。

　　骨软骨瘤又名骨软骨性外生性骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，是最常见的良性骨肿瘤。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种，以单发性多见，多发性与遗传有关，即骨软骨瘤病。该瘤多发生在青年，患者男性明显多于女性。多发性骨软骨瘤是一种先天性骨骺发育异常，常累及软骨化骨的骨骼系统，以多发性外生骨疣为特征的家族性常染色体显性遗传病。不累及颅骨面部下颌骨，是一种良性肿瘤。该病特征为长骨的近骺端带蒂或无蒂的带软骨帽的骨性赘生物形成，青春期前肿瘤渐进性生长，青春期后，一般停止生长。患者通常身体矮小，智力正常，轻度跛行。本病以软骨化骨形成障碍、多合并骨骼畸形及关节活动障碍。骨软骨瘤与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10%-20%。

　　临床表现

　　男性多见，有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。

　　影像学表现

　　X线表现:软骨内化骨的骨骼均可发病，长管状骨骺端为好发部位。常对称性分布，很少累及骨骺。生长方向一般与肌肉牵拉方向相同，多反向关节生长。干骺端不规则增粗膨大，骨皮质变薄，常以膝关节为中心，瘤体呈丘状、菜花状、棘状，骨皮质与正常骨相连续，未见骨质增生与破坏，常致骨骼畸形、关节脱位。如瘤体明显增大，软骨帽增厚破坏，钙化，密度模糊，钙化环残缺;软骨帽通常规则且薄，一般厚度很少大于lOmm。影像学上表现为软骨帽厚，软骨帽不规则骨质破坏，骨膜出现放射状骨针及软骨内出现透亮区;大体上看见一个圆形突起的、厚的软骨帽伴软骨囊性变。