多发性骨髓瘤髓外临床表现

导读：多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，起病隐匿，临床表现错综复杂，几乎累及体内各系统，临床医生若不警惕，就症施治，不去追根溯源，必然会误诊、误治，甚至危及生命。

　  1 心血管系统的临床表现

　　MM引起全身淀粉样变性发生率约5%～15%，老年患者淀粉样变心肌的发生率约2%，由于淀粉样物沉积于心脏，引起心肌弥漫性或局限性肥厚、僵硬、缺血，导致心律失常、心包积液、心力衰竭及二尖瓣狭窄。由于血清M蛋白增高，使血浆粘度及血容量增加，致心力衰竭加重 。因临床表现复杂多样，极易误诊为冠心病、缩窄性心包炎及扩张型心肌病等。故对有上述诸病表现，尤其伴有贫血、肾脏损害及骨髂疼痛者，应仔细询问病史进行综合分析，及早进行骨髓检查等，以免误诊。

　　钱剑等报道以下肢静脉血栓为MM（IgG型）的主要表现1例。可能原因为球蛋白甚多，AG比例产生倒置，从而增加血液粘度，RBC易于形成缗钱状态，加之下肢受压的外因促使下肢静脉血栓形成。并认为对老年人贫血，外周血有“异常细胞”，特别是无骨痛表现者，应予警惕。及时做骨髓穿刺等有关检查，以免误诊。

　　2 呼吸系统的临床表现

　　MM可侵犯胸腔引起胸腔积液，且为MM首发表现者易致误诊。MM可引起乳糜性胸水，此为瘤细胞浸润或阻塞胸导管所致。胸腔积液并非少见，但双侧积液者少见。羊铁驹报道1例主要表现为肋骨、胸椎疼痛、胸腔出现积液后胸痛无减轻，反而进行性加剧;双侧胸腔积液伴蛋白尿及明显贫血，经抗结核治疗无效，这与结核性胸膜炎全异，如注意综合分析多可避免误诊。由于缺乏IgM患者易罹患感染，肺部感染列居榜首。燕儒化等报道1例反复发生肺部感染，临床医生未追究其反复出现的原因，对MM缺乏认识和警惕，虽然诊断与临床表现不符，久治不愈，临床医生未追查病因，以致长期误诊。后因出现贫血才疑及MM，从而进一步检查，始获确诊。

　　3 消化系统临床表现

　　由于瘤细胞浸润、淀粉样变及免疫球蛋白（Ig）异常可致肝脾肿大及肝功能障碍，常被误诊为慢性肝炎，肝硬变或肝癌者。

　　周明果等曾报道以消化道大出血为首发表现的MM1例。出血可能与M蛋白引起的凝血缺陷有关。丁丽萍等报道以消化道症状为首发表现的MM10例中，8例早期误诊，其中有消化道肿瘤4例，炎症性肠病2例，风湿性关节炎及缺铁性贫血各1例。

　　张秀梅等报道1例63岁男性患者，腹胀3个月，有时有包块，近20天恶心、呕吐不能进食，以“肠梗阻”收入外科。经检查及手术后病理证实为浆细胞肉瘤;骨髓瘤细胞为25%，确诊为MM。

　　因此，对40岁有上列消化系临床表现的患者应想到MM可能，及时做尿本周氏蛋白（BJP），骨骼X线摄片及骨髓多处穿刺协助诊断。

　　4 泌尿系临床表现

　　由于MM患者异常Ig的重链和轻链的合成失去平衡，过多的轻链从肾小球滤过，在肾内重吸收造成肾小管损害、高钙血症、高尿酸血症、高粘稠综合征、淀粉样变、肾脏瘤细胞损害。29%的患者诊断时已存在肾衰，是MM的主要死因。

　　倪国华报道MM15例误诊中，合并蛋白尿6例（40%），合并肾功能不全5例（33%）。其中1例因蛋白尿及全身水肿、肾功能异常误诊为慢性肾炎、尿毒症。崔如众等报道患男68岁因水肿、蛋白尿1年，BUN24.4mmolL，诊断为慢性肾功能不全入院。医生仅满足于肾脏疾病的诊断，认为患者的骨痛和盆血是肾性因素所致，未进一步检查，使患者误诊达18个月之久。

　　喻良液报道误诊为慢性肾炎的浆细胞白血病1例。其原因是（1）该例首发症状表现特殊，以腰背痛、蛋白尿为主要表现而掩盖了本病，误诊为慢性肾炎;（2）临床较少见，医生缺乏对本病的认识;（3）工作不细致，周围血片未用油镜分类，致将原始浆细胞、幼浆细胞及成熟浆细胞误诊是淋巴细胞。因此对（1）40岁不明原因腰背部骨痛患者;（2）不明原因血清丙种球蛋白增高伴反复感染者;（3）不明原因进行性贫血有出血倾向者，均应及时作头颅等扁平骨X线摄片及骨髓检查，以便早期诊治。

　　5 神经系统临床表现

　　MM因肿瘤浸润或病理性骨折可引起骨髓神经根或周围神经受压症状。此外，淀粉样变性，高粘滞综合征、出血等亦可导致脑及骨髓症状。MM出现神经症状约占40%。

　　张秀梅等报道伴神经症状者21例（40.4%），下肢截瘫者13例（25%），脑栓塞、脑出血、腕管综合征、带状疱疹各1例，下肢行走困难4例。赵玉琴报道硬化型MM伴多发性周围神经病变1例。原因可能与浆细胞骨髓浸润压迫，导致神经鞘轴索及神经根变性所致。傅峻报道MM并发颅内损害3例。脑血栓形成及皮质下白质脑病，患者发生左颅病变后病情进行性恶化。提示临床上如遇长期腰痛，X线片显示骨质疏松改变，反复感染，IgG高者，应行骨髓穿刺除外MM，MM也应作为脑血管病变及皮质下白质脑病的病因之一。Silverstein等报告55%MM患者首发症状为脊髓压迫症，常被误诊为脊髓肿瘤及坐骨神经痛。MM产生截瘫机制（1）骨髓瘤细胞直接浸润、肿瘤压迫及骨质破坏;（2）贫血、出血或各种代谢产物导致继发性神经损害;（3）因M蛋白所致的高粘滞综合征;（4）继发各种感染。因此，凡遇截瘫病例，尤其伴有贫血和肾损，且年龄40岁患者，应高度警惕MM可能。

　　6 眼、皮肤临床表现

　　陈一恭报道MM并眼球突出1例，及眼眶骨组织破坏，瘤细胞浸润眶内软组织而形成肿块，使眼球突出及眼球活动受限。肖嵘等报道患女70岁，因骨髓瘤细胞证实的红皮病患者因不同意化疗，出院后首发红皮病未愈，半年后出现MM症状。窦岩等报道皮肤肿块为第一主诉而就诊。易斌等报道皮肤炎伴MM1例。

　　在皮肤损害的病例中常以未成熟浆细胞为多，可借助于组织化学染色协助MM诊断。

　　7 内分泌系统临床表现

　　安晓香等报道将MM误诊为甲旁亢。最后认为任何一种骨质疏松病人，除考虑老年性或内分泌性疾病外，还应考虑MM的可能。

　　8 其它系统临床表现

　　因MM虽能产生大量单克隆Ig，但它既无免疫活性，又可致正常组织Ig合成减少，细胞免疫功能降低，易感染（除肺炎外，尚有肾盂肾炎、肠炎、败血症等），感染率高达50%以上，也有以感染为首发表现，一旦忽视MM，即使有骨痛、贫血也极易误（漏）诊。

　　佟刚等报道儿童MM误诊为韩—薛—柯氏病。羊铁驹报道MM患者淋巴结显著肿大者。儿童MM特点是常有淋巴结（全身）肿大及广泛骨质破坏，预后凶险。因此，对有骨痛、淋巴结肿大及贫血（青少年也不例外），均应考虑MM的可能。

　　总之，在50岁病人中出现下列情况，应怀疑MM（1）骨痛、病理性骨折;（2）不明原因贫血;（3）长期不明原因蛋白尿;（4）无法解释的氮质血症;（5）血沉明显增快;（6）高球蛋白血症;（7）神经压迫症状或截瘫;（8）血粘度增高;（9）伴巨舌之心衰或消化道出血者。