血友病是什么病?血友病治得好吗?
2022-10-27
抗癌健康网
导读: 血友病是由于凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病,分为血友病A、血友病B和血友病C。 血友病A是由第八因子的缺乏所导致
血友病是由于凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病,分为血友病A、血友病B和血友病C。
血友病A是由第八因子的缺乏所导致,一般由母亲携带的基因的异常表达遗传,分为轻型和重型。血友病的患者应避免容易引起出血的活动,如剧烈运动、剧烈的碰撞。换牙阶段的儿童需定期检查其凝血功能和第八因子活性,定期输注血浆。
血友病是什么病?
血友病是由于遗传因素导致患者体内的凝血因子不足,需要通过外部补充,即血液制品替代疗法。血友病A的患者,可以通过输注新鲜冰冻血浆,第七因子或第八因子的输注进行治疗;血友病B的患者,由于缺乏第九因子,只能输注新鲜冰冻血浆。由于血友病是一个长期过程,血友病患者以门诊治疗为主,只需定期监测凝血功能和输注血液制品。若出现急性出血或重要脏器出血,则建议入院治疗。
血友病治得好吗?
血友病不可能治好,因为血友病属于遗传性疾病,是先天性的缺乏凝血因子Ⅸ因子、凝血因子Ⅷ,血友病患者不可能生产Ⅷ因子、Ⅸ因子,所以治不好。血友病治疗是通过替代治疗,比如通过输血浆、输冷沉淀,进而达到增加Ⅷ因子、Ⅸ因子的目的。还可以通过Ⅷ因子制剂、Ⅸ因子制剂输入患者体内,使患者的Ⅷ因子、Ⅸ因子接近或者达到正常水平。替代治疗后,只要患者体内Ⅷ因子、Ⅸ因子能够维持在稳定、安全的水平,和我们正常人一样。
血友病其实是遗传性出血性疾病,其遗传基因位于X染色体,是性染色体的隐性遗传性疾病。本病发病特点是女性携带致病基因,男性发病,也就是说对于一个女性携带者而言,虽然携带致病基因,但凝血功能是正常的,可以怀孕,但对于其男性子代而言,可能有50%几率是血友病患者,所以临床建议携带有血友病基因的女性应进行产前优生优育咨询。
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