报告恶性黑素瘤晕痣样色素减退斑1例　

导读：报告恶性黑素瘤晕痣样色素减退斑1例

　　恶性黑素瘤是一种高度恶性的黑素细胞肿瘤，常出现在色痣感染、刺激、出血、破溃等后，如不及时治疗预后很差。恶性黑素瘤发病与免疫有关，免疫反应可限制肿瘤的局部扩散，甚至可使肿瘤自然消退。恶性黑素瘤发展过程中可见各种色素减退斑如白癜风样皮损、晕痣等。晕痣是一种针对痣细胞等的自身免疫反应，出现于恶性黑素瘤少见，现将笔者诊治的 1 例报告如下。

　　1 病历摘要

　　患者女， 55 岁。左臀部黑痣 30 余年，出现结节并逐渐增大和色素减退斑 2 年，破溃、结痂 10 个月。患者左臀部黄豆样大小黑痣 30 余年， 2 年前无明显诱因，黑痣表面出现肤色样结节，结节逐渐增大和周围出现白晕，近 10 个月搔抓后结节反复破溃、出血、结痂，但无明显疼痛等不适感，而于 2007 年 11 月来我科就诊。发病以来无发热、乏力等全身不适，两便正常，体重无明显减轻，家族中无类似疾病史。

　　体格检查：一般情况良好。皮肤科检查：左侧臀部中央可见 2cm&time3cm&time0.6cm 暗红色结节（图 1）,基底边界清楚，表面有鳞屑、破溃、结痂；结节周围绕以1-2cm宽的边界清楚的色素脱失晕；周围皮肤未见异常。双侧腹股沟未触及明显肿大的淋巴结。

　　实验室及辅助检查：血、尿、便常规正常；胸部 X光片未见异常；腹部 B超肝左叶实性结节，CT检查考虑血管瘤和囊肿；淋巴结B超示双侧腹股沟软组织层见多个卵圆形、扁椭圆形低回声，边界清楚规则。皮损组织病理检查：瘤体隆出皮面；表皮角化过度，棘层不规则 增生，肿瘤周围 棘层细胞呈抱球状 ； 真皮中上部可见境界清楚的肿瘤团块，由多数梭形细胞和部分上皮样细胞组成（图 2,3）， 肿瘤周围 可见核异形及有丝分裂相，少数细胞内有黑素颗粒；肿块下部血管扩张 、增生，血管腔内未见 肿瘤细胞，肿块下部 及血管周围淋巴细胞浸润。 免疫组化染色示 S-100(＋) （图4）,HMB-45(＋)。组织病理诊断为 恶性黑素瘤。

　　治疗：切除结节及周围 0.5cm 正常皮肤做病理检查， 病理诊断为 恶性黑素瘤后立即请外科行二次切除，范围包括第一次切除缝合线周围 2cm 正常皮肤，深度达皮下脂肪 -筋膜交界处，第 二次皮肤病理检查未见 肿瘤细胞 。进一步的系统检查转至相关科室。

　　2 讨 论

　　本例患者的临床特点为：①中年女性；②皮损发生于臀部；③皮损最初为黑痣，后出现结节及周围出现白晕，继而反复破溃、出血、结痂；④病理示 真皮中上部可见境界清楚的由多数梭形细胞和部分上皮样细胞组成的团块，免疫组化染色示 S-100(＋),HMB-45(＋)。根据临床特点和组织病理分析，本病符合 结节性黑素瘤 出现晕痣样色素减退斑 的诊断。

　　黑素瘤是高度恶性的黑素细胞肿瘤，可分为原位黑素瘤和侵袭性黑素瘤，后者又分为 恶性雀斑样痣黑素瘤，浅表扩散性黑素瘤，结节性黑素瘤，肢端黑素瘤 4 种类型。 结节性黑素瘤占所有黑素瘤的 10-15% ， 好发于头颈和躯干， 常表现 快速 生长的色素性结节， 由隆起、色素均匀的结节向水平和垂直迅速扩展，呈蓝黑色、暗褐色或少见的无色素型黑素瘤，可发展成乳头瘤状、蕈样或形成溃疡， 是浸润性最强的一型黑色素瘤，很早发生转移，早期经淋巴管转移，晚期可发生血管转移，最常见转移器官是皮肤、肝、肺 而引起 60-70% 的深部黑素瘤，从而威胁生命。 治疗皮肤恶性黑色素瘤最好的方法是早期手术切除肿瘤， 根据 2007 年恶性黑色素瘤 NCCN 指南，本 患者为Ⅱ B 期，切除范围为肿瘤周围 2cm ，淋巴结活检为可选相，须全面检查和定期复查，重点包括皮肤、淋巴结、肝功、胸片、血常规、 LDH 等。

　　恶性黑素瘤发展过程中可见各种色素减退斑，如原发或转移瘤体的色素减退，色素痣周围的晕痣，瘤体远处的白癜风样皮损， Voga-Koyanagi-Harada 综合征等。这些和恶性黑素瘤相关的色素减退斑被认为可能是机体自身抗肿瘤反应的可识性标志。

　　晕痣又称 Sutton 痣，或离心性获得性白斑 , 可能是一种针对痣中黑素细胞或非典型痣细胞等 组织内特定成分的由 CD8+T淋巴细胞介导的 自身 免役排斥性反应。 临床表现为色素痣等周围有一圈 色素脱失晕，可出现在色素 痣 、 itz 痣 、 蓝痣 、 发育不良痣 、 脂溢性角化 、 神经纤维瘤 、 皮肤纤维瘤 、 基底细胞瘤 、 黑素瘤等皮肤病中。晕痣多为良性黑素细胞痣，其患者血液中存在针对黑素瘤细胞胞质抗原的抗体，这些抗体可在皮损被切除或中央皮损自行消退后消失。部分晕痣的痣细胞可出现非典型性，故被认为可能是退化的黑素瘤。晕痣合并于恶性黑素瘤少见，这种细胞免疫反应可能限制肿瘤的局部扩散，合并晕痣或白癜风的恶性黑素瘤患者的生存率比预期的要高。

　　恶性黑色素瘤约 60% 是由黑痣恶变而来，黑痣出现出血、破溃不愈时一般都会警惕是否恶变，但可能已发现较晚，所以如何更早期的识别黑痣恶变，对于黑色素瘤的早期诊断、早期治疗及对患者预后极为重要。本患者自幼有黑痣史， 2 年前结节周围先出现的晕痣样白晕可能就是黑痣恶变的早期表现，因此对于色素痣周围或远处突然出现晕痣或白癜风样皮损等的患者要注意检查原发色素皮损是否恶变，立即切除皮损做病理检查或定期观察以免漏诊误诊。