免疫治疗给与多囊肾的她希望

　　患者的一般资料

　　患者 IRIN(化名)，女性，54岁，已婚，拉脱维亚，商人。既往有高血压脑出血病史3年，并行脑出血开颅手术。无其它病史。否认各种传染病史。无食物及药物过敏史。无疫水接触史及疫区生活史。无吸烟、饮酒等不良嗜好。23岁结婚，爱人体健。家族中父亲及一个女儿有多囊肾。

　　病情简介

　　患者于16年前无明显诱因出现腰疼，当时无发热，无尿频、尿急、尿痛，就诊于当地医院，查：B超示肾多发囊肿。诊断为多囊肾。于9年前又一次出现腰部疼痛并伴有血尿，持续三周服用一种植物蔬菜类药物好转(具体不详)。3年前出现头疼、头晕并伴有恶心、呕吐，去医院诊断为肾性高血压，高血压、脑出血，并行手术治疗，开始应用药物富马酸比索洛尔片、盐酸乐卡地平片。肌酐也随即开始升高，于2011年11月28日，肌酐升高到 560umol/L时开始透析，一周两次，一次三个小时。 初时查体BP:180/90mmHg，慢性病容，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。心率62次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及收缩期杂音杂音。腹部平坦，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。

　　一般检查(一般的检查项目和内容)

　　尿常规示：白细胞24-27/HPF ，尿蛋白1+;便常规正常;血常规示：血红蛋白 116.0g/L，RBC 4.0*10^12/L;电解质：K 5.31mmol/L，Na 140mmol/L，总二氧化碳 28.5mmol/L。凝血五项正常;肝功正常;血脂：总胆固醇6.17mmol/L，甘油三酯 1.21mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇 1.99mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 6.17mmol/L;高敏C反应蛋白 5.83mg/L。肝炎病毒标志物阴性。梅毒、艾滋阴性。

　　免疫特检(列出免疫特检的项目和内容)

　　肾损八项：尿肌酐 5381umol/L，尿总蛋白 253mg/L，尿微量白蛋白 88mg/L，尿免疫球蛋白G 15.7mg/L，尿α1微球蛋白 82.9mg/L;尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶 45.8 U/L，尿γ-谷氨酰基转移酶 13U/L。24小时尿蛋白定量 0.36g/24h 。尿毒七项：尿素氮20.6mmol/L，肌酐503umol/L，尿酸 408umol/L，血清β2-微球蛋白 13.51mg/L，胱抑素C 4.09mg/L，同型半胱氨酸 27.58umol/L，视黄醇结合蛋白 99mg/L。内生肌酐清除率 8.4ml/min。

　　分析免疫特检结果。总结诊断依据，诊断(用细胞病诊断)

　　患者免疫特检结果分析如下：肾损八项：尿总蛋白升高，尿微量白蛋白、尿免疫球蛋白G、尿α1微球蛋白为各种大小分子蛋白质，均由肾脏漏出，提示肾小球滤过膜损伤，主要是肾小球内皮细胞的损伤，及肾小管损害导致重吸收功能失调;尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶、尿γ-谷氨酰基转移酶均反映肾实质病变，尤其是急性损伤和活动期病变。该患者此项指标正常，与患者慢性病变过程相符。尿毒七项：尿素氮、肌酐、尿酸均升高，提示肾脏清除体内小分子毒素的能力下降，肾功能损伤，血清β2-微球蛋白升高提示肾小球滤过功能受损，而使小分子蛋白质不能自由出入滤过屏障;胱抑素C是较肌酐、尿素氮更早反应肾脏损伤的指标，也提示了肾小球滤过功能的损伤。同型半胱氨酸多与肌酐成正相关，视黄醇结合蛋白能早期发现肾小管的功能损害，并能灵敏反映肾近曲小管的损害程度。

　　患者尿毒七项各项指标均升高，结合患者16年多囊肾慢性疾病进程，考虑患者肾小球、肾小管渐进性损伤，肾功能逐渐恶化。内生肌酐清除率 8.4ml/min，患者肾脏损伤程度严重。多囊肾的囊肿多起源于肾小管，但肾小球上皮细胞异常增殖是其主要特征，故而考虑多囊肾为肾小球上皮细胞病。综合上述免疫特检结果，及患者为中年女性，既往脑出血开颅术后，查体BP 180/90mmHg，余全身各部未见阳性体征。目前诊断为多囊肾(肾小球上皮细胞病) 慢性肾功能衰竭 CKD-5期 肾性高血压3级 极高危 脑出血开颅术后。

　　治疗过程及结果

　　患者入院后因体内肾毒性指标过高，给予肾内科Ⅰ级护理，同时低盐、低脂、低磷、优质低蛋白、高维生素饮食。患者目前需积极治疗，延缓疾病进展，从免疫角度考虑，患者16年慢性病程，血中存在的肾毒性物质，而患者固有免疫力低下，杀伤细胞吞噬肾毒性物质能力减弱，应用免疫调节和免疫保护治疗。且肾功能逐渐下降，无法清除体内的毒性物质，旁路补体激活系统和特异性免疫系统被激活，特异性免疫反应过激，细胞免疫功能失调，积极应用免疫阻断和免疫耐受治疗。

　　为弥补细胞免疫失调对肾脏造成的损失，故而可应用特有免疫治疗对疾病进行诊治。在控制血压的同时，积极应用微化中药辅助排毒、调节机体免疫力，降低体内过激的免疫应激反应，减少对肾脏的损伤，同时因患者体内肾毒性物质指标很高，积极应用免疫清除治疗，包括免疫吸附、血液滤过、血液灌流、及血液透析清除体内肾毒性物质，保肾及相关治疗。

　　患者共住院37天，经过系统治疗后，患者无不适症状，精神状态明显改善，透析时间由每周两次延长至每五天一次，复查对比结果如下所示：