血管网织细胞瘤诊断

　　在临床上，血管网织细胞瘤是属于一种颅内血管丰富的肿瘤，又称血管母细胞瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤、血管网状细胞瘤。病理病因上血管网织细胞瘤为起源于中胚层血管组织的良性肿瘤。肿瘤多发于血管四周，血供丰富，多无纤维包膜。部分肿瘤内可见囊腔，可有多个囊腔，单个囊腔常特大，而肿瘤本质部分却很小。囊腔内可见蛋白质、脂肪、胆固醇等，无含铁血红素，钙化、出血少见。血管网织细胞瘤是成年人后颅窝广泛的肿瘤之一，占成人后颅窝肿瘤的7%，好发于中青年人，本组均匀年纪为31岁。男人稍多于妇科。血管网织细胞瘤常产生于中枢神经系统，特别是后颅窝内四脑室四周的四脑室出口处、脑干、下蚓部。其次是小脑半球、颈髓上部。CPA、大脑半球少见。可产生于脑内、脑室、脑膜、脑池。产生多个病理变化时，应考虑VonHippel-Lindau并发症(VHL)，并应履行全身临床诊断检查。

　　影像临床诊断表现 血管网织细胞瘤影像上，根据囊腔占肿瘤本质部分大小可分为囊结节型、本质型、囊本质型。CT图像上以“大囊小结节”为特别症状。本组11例肿瘤(46%)以此为重点临床诊断表现。肿瘤本质部分多为等密度影或低密度影，边沿欠清，密度均匀，少见钙化及出血。囊性部分常为低密度影，密度均匀。肿块四周可见低密度水肿。大的病理变化常可引起四脑室受压变小，阻塞型脑积水，小脑扁桃体下疝。MR图像上：肿瘤本质部分广泛等T1等T2危险信号，危险信号均匀，边沿欠清。囊性部分为长T1长T2危险信号，危险信号均匀。肿瘤四周可见长T1长T2危险信号水肿，有时肿瘤的边沿可见血管流空影，囊结节型是最典范的种别，临床诊断表现为大囊小结节，在 T1WI呈低危险信号，在T2WI呈特别危险险信号，因囊内蛋白质含量高，不相同于脑脊液危险信号。Gd-DTPA加强扫描囊壁小结节临床诊断表现为明显的异常对照加强，囊壁则不强化。血管网织细胞瘤可压迫四周脑组织、脑室，引起阻塞性脑积水，小脑扁桃体下疝及其他占位征。加强扫描时可见肿瘤本质部分均匀加强。囊腔及囊壁部分不加强。认为：本质型MRI临床诊断表现不典范，瘤内或瘤周可见大批血管流空影。本组仅2例为本质型，瘤结节内均可见血管流空低危险信号影。小脑血管网织细胞瘤可并有脊髓病理变化，或为肿瘤的一部分，或为继发性脊髓空洞，VHL常伴有中枢神经系统以外病理变化，重点包含视网膜及视神经血管母细胞瘤、肾皮质和胰腺囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾乳头状囊腺瘤。肿瘤患者直系支属中也有肝脾或肺的血管瘤和囊肿、肝细胞腺瘤和癌、副神经节瘤、甲状腺、胰腺、胃肠道的内分泌肿瘤及各种中枢神经上皮肿瘤和脊髓空洞症等疾病的危险。一小部分血管网织细胞瘤呈现红细胞增多症。文献认为40%的VHL患者有血管网织细胞瘤，约10%～20%血管网织细胞瘤肿瘤患者是VHL的一部分，因此当找到血管网织细胞瘤时应注意事项对其他器官的临床诊断检查，以除外VHL。本组1例小脑及延髓多发灶吞并胰腺多发囊肿。

　　辩别诊断 血管网织细胞瘤具有典范临床诊断表现者，CT、MRI诊断并不艰苦，对于部位及征象不典范者应与以下肿瘤辩别：(1)胶质细胞瘤，青少年多见，多发于小脑半球。 CT平扫示囊壁厚薄不均，壁结节不规矩，瘤体呈低、等混杂密度或伴有钙化。加强扫描肿瘤呈不相同程度强化，并与血脑屏障损坏呈正相关，但CT值仍低于血管网织细胞瘤。MRI显示病灶呈长T1长T2危险信号，瘤四周有较重要水肿，瘤壁不规矩强化。尤其幕上血管网织细胞瘤吞并水肿，有不是血管网织细胞瘤好发部位，更易误诊率为胶质细胞瘤，如瘤内及瘤周呈现异常血管，有助于二者辩别。(2)复发转移转移瘤： CT或MRI显示多病理变化灶，瘤四周水肿广泛且重要，肿瘤强化不均匀。但与后颅窝单发囊边的复发转移转移瘤辩别诊断有必定艰苦。血管网织细胞瘤无水肿或水肿轻，强化明显而年纪轻。联合前者年纪大，病程短，发展快，可找到原病理变化灶，诊断通常不难。(3)消息脉畸形(AVM)：本质肿块型血管网织细胞瘤由于血窦丰富或伴粗大异常血管，CT可误诊率为AVM。但AVM常伴有出血或钙化。加强扫描示瘤灶呈扭曲蚯蚓状强化。MRI见团状或蚯蚓状血管空流危险信号。通常无占位效应，更无瘤四周水肿。总之，血管网织细胞瘤的CT、MRI诊断，即要注意事项典范征象，又要熟习不广泛部位和少见征象的血管网织细胞瘤的临床诊断表现，才干做出确实的诊断和辩别诊断。