不同类型肉瘤的化疗方案

导读：胃肠道间质瘤：甲磺酸伊马替尼(格列卫 STI-571)400mg qd，必要时(效不佳或有外显子9突变)800mg，分次;

　　一线化疗药物及方案(ADM/EPI/IFO/DTIC)：含阿霉素的治疗是标准方案，OS为12～16m。有效率约20-30%。

　　推荐ADM单药75 mg/m2，q21d，不推荐增加ADM的剂量密度或序贯除IFO以外的其他药物。

　　对于无法耐受或拒绝蒽环类药物的患者，一线化疗可推荐IFO单药8~10 mg/m2 ，q21d，不推荐大剂量IFO(12～14 g/m2)或持续静脉滴注作为辅助治疗。

　　与ADM单药化疗相比，ADM+IFO方案以及其他含ADM的联合化疗方案尽管可以提高有效率和无进展生存时间，但也增加了不良反应，并未显示出总生存优势。因此，不常规推荐作为一线辅助化疗。

　　二线化疗药物及方案

　　一线化疗失败的STS目前尚无公认的二线化疗药物及其方案。使用ADM±IFO方案辅助化疗后不足1年复发或转移者，可选用以下药物单药或联合化疗：有效率约10-20%。

　　II期试验：GEM±多西 PFS 6.2m vs 3.0m OS 17.9m vs 11.5m

　　DTIC±GEM PFS 4.2m vs 2.0m OS 16.8m vs 8.2m ORR 49% vs 25%

　　(1) 吉西他滨(GEM)：平滑肌肉瘤和血管肉瘤的二线化疗药物。

　　(2) 达卡巴嗪(DTIC)：平滑肌肉瘤和孤立性纤维瘤的二线化疗药物。

　　(3) 曲贝替定(trabectedin，ET-743)：二线治疗，欧洲药品管理局批准曲贝替定1.5 mg/m2，q21d，用于治疗蒽环类药物和IFO治疗失败，或不适合这些药物治疗的晚期软组织肉瘤患者，主要用于治疗平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤，尤其是黏液样/圆细胞型脂肪肉瘤。

　　(4) 艾瑞布林(E7389)：艾瑞布林1.4 mg/m2，第1、8天，每3周为1个周期。平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤的二线化疗药物。

　　(5) 联合化疗：GEM+多西他赛可作为平滑肌肉瘤和未分化多形性肉瘤的二线首选化疗方案，GEM+DTIC、GEM+长春瑞滨作为二线联合化疗方案，较单药有生存优势。

　　新药：

　　1.mTOR抑制剂(PI3K/AKT/mTOR)2.IGF受体抗体

　　3.TKI(PDGFR/VEGFR/CKit/Raf)帕唑帕尼 索拉非尼

　　4.Brostallicin 5.艾瑞布林 6.培美曲塞 7.抗VEGF抗体 贝伐单抗

　　对化疗反应较其他STS差的STS：胃肠道间质瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤

　　胃肠道间质瘤：甲磺酸伊马替尼(格列卫 STI-571)400mg qd，必要时(效不佳或有外显子9突变)800mg，分次;

　　腺泡状软组织肉瘤：抗VEGFR;

　　孤立性纤维瘤：化疗+抗血管治疗(替莫唑胺+贝伐珠单抗);

　　血管肉瘤：紫杉醇仅对此STS有效;

　　尤文肉瘤和横纹肌肉瘤，尤其是儿童：放线菌素D、长春新碱或依托泊苷仅对此STS有效。