神经节细胞瘤

　　小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of the cerebellum)，于1920年由Lhermitte和Duclos最先描述。因此又称为Lhermitte-Duclos disease(LLD)。其曾被命名为“小脑皮质弥漫性神经节细胞神经瘤”、“小脑肥大”、“Purkinje细胞瘤”、“小脑错构瘤”及“小脑颗粒细胞增生”等。此病罕见，文献中多为个案报道。

　　临床症状及体征：头痛、头晕和恶心呕吐，走路不稳，视物模糊，视乳头水肿，共济障碍等。

　　平扫头颅CT表现为病变侧小脑半球增大，病变表现为片状低密度或等密度区，边缘不清，瘤周水肿不明显，第四脑室多受压变形移位，并伴有不同程度的幕上脑积水。MRI检查病变表现为病变侧小脑半球异常信号区，病灶可见小脑回状增厚，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，病变内为等信号的条纹状影，病灶周围无明显水肿，增强扫描病灶无明显强化。

　　LLD罕见，为错构性和缓慢进展的占位性病变，此类病变具有错构瘤及真性肿瘤两者特征，世界卫生组织神经系统肿瘤分类将其归属于神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤，划分为Ⅰ级。LDD其发病机制尚不清楚,是真性肿瘤还是错构瘤或者畸形, 尚有争议。