都有哪几种腱鞘瘤

导读：　　腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath， tenosynovial giant cell tumor, TGCT)，另称良性滑膜瘤。实性无痛性肿块，

　　腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath， tenosynovial giant cell tumor, TGCT)，另称良性滑膜瘤。实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。据估计，每年每 100 万人中会发生 11 例腱鞘巨细胞瘤病例。患者通常在 20 岁至 50 岁确诊，青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。腱鞘巨细胞瘤组织病理：常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。

　　弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT)，也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织包块，可累及或不累及关节，复发率高(40%～60%[ [1] ])，具有侵袭性，偶可发生转移[ [2] ]。D-TGCT病因尚未阐明，近年研究发现个别患者的第5或7号染色体呈三联体，提示存在克隆性的肿瘤性增生[ [3] ]。

　　恶性腱鞘巨细胞瘤，另称滑膜肉瘤，通常为非转移性肿瘤，极罕见，有报告。

　　腱鞘纤维瘤(Fibroma of the tendon sheath)可能为腱鞘巨细胞的亚型，也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。临床上与腱鞘巨细胞瘤不能区别。组织病理：腱鞘纤维瘤与TGCT的区别是无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。

　　手术：是TGCT的主要治疗方式。有较高的复发率，一般需要较复杂的手术，甚至可能需要截肢。

　　药物：Pexidartinib，美国 FDA 授予 Pexidartinib 突破性治疗药物资格，用于肿瘤切除会导致严重功能受限、肿瘤潜在高度恶化风险的TGCT治疗。